生後早期の回路欠陥の治療は,マウスのハンティントン病の発症と病理を遅らせます
Barbara Yael Braz1, Doris Wennagel1, Leslie Ratié1
1Univ. Grenoble Alpes, Inserm, U1216, Grenoble Institut Neurosciences, 38000 Grenoble, France.
Science (New York, N.Y.)
|September 22, 2022
まとめ
ハンティントンの初期の遺伝子の欠陥は,ハンティントンの神経発達を妨げます.
科学分野:
- 神経科学
- 遺伝学
- 発達生物学
背景:
- 遅発のハンティントン病 (HD) に関する軽度のハンティントン遺伝子変異は神経発達に影響します.
- 早期の神経発達障害は HD の成人神経機能に影響を与える可能性があります.
研究 の 目的:
- 新生ハントントン病 (HD) のマウスの神経回路生理を調査する.
- HD の初期神経発達の欠陥が成人時の神経機能に影響するかどうかを判断する.
主な方法:
- 新生 HD マウスにおける皮質層2/3刺激性シナプス活性とグルタマタージック受容体発現を調べた.
- HDマウスの産後初期における感覚運動機能の評価
- HDマウスのアウトカムに対するグルタマタージック伝播の薬理学的強化の効果を調査した.
主要な成果:
- 新生 HDマウスは皮質刺激シナプス活性が低下し,グルタマタージック受容体も少ない.
- HDマウスは出生後最初の週に センサー・モーターの欠陥を示し,回路の自己正常化にもかかわらず
- 新生児のグルタマタージック伝播の強化により,HDマウスの赤字が回復し,成人の機能と脳構造が保存されました.
結論:
- ハンチントン病 (HD) のマウスモデルでは早期のシナプスおよび感覚運動の欠陥が発生します.
- 新生児期間の薬学的な介入は,HDの長期的影響を軽減することができます.
- ハンチントン病の 早期神経発達経路をターゲットにすることで 治療の戦略が生まれます
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