遅発性多発性硬化症の臨床的および人口統計学的特性:LOMS-TR研究
Ali Özhan Sıvacı1, Meral Seferoğlu1, Bilge Piri Çınar2
1Department of Neurology, University of Health Sciences, Bursa High Specialization Training and Research Hospital, Bursa, Turkey.
目的:
若年成人に発症することで知られる多発性硬化症(MS)は、50歳以上で発症した場合、晩発性多発性硬化症(LOMS)と呼ばれます。本研究では、LOMSの臨床的・人口統計学的特性、併存疾患、診断および治療における課題、ならびに予後の解析を目的としました。
方法:
2017年改訂マクドナルド診断基準に基づき50歳以降に多発性硬化症(MS)と診断され、トルコ国内の8つの独立したMSセンターで経過観察されていた患者136名を対象としたレトロスペクティブ解析において、人口統計学的情報、疾患の臨床的特性、オリゴクローナルバンド(OCB)の状態、初診時および現在の拡大障害ステータス尺度(EDSS)値、投与された治療法、および磁気共鳴画像法(MRI)における脊髄病変の有無について調査した。
結果:
患者136名の平均年齢は60.96±6.42歳(51~79歳)、診断時平均年齢は54.94±4.30歳であり、89名(65.4%)が女性であった。症例の大部分である61.1%(83名)に少なくとも1つの併存疾患が認められた。腰椎穿刺(LP)を施行した97名において、63.6%にOCB陽性が観察された。114名(83.8%)の患者において、MRIで脊髄病変が検出された。再発寛解型多発性硬化症(RRMS)の患者は87名(64%)、二次性進行型多発性硬化症(SPMS)の患者は27名(19.9%)、一次性進行型多発性硬化症(PPMS)の患者は22名(16.2%)であった。診断時の平均EDSSは2.44±1.46であり、現在の平均EDSSは3.15±2.14であった。
結論:
LOMS患者では、診断プロセスの遅延、治療の中断、および疾患の進行率が、一般的なMS集団よりも高い。本研究における腰椎穿刺の実施率およびオリゴクローナルバンド(OCB)陽性率が高いことは、わが国において高齢者の診断時に明確な根拠を求める傾向があることを示唆している可能性がある。このような状況および併存疾患が診断の遅れを招き、早期診断の機会(window of opportunity)を損なわせていると考えられる。脊髄病変の数が多いことは進行性疾患のマーカーとして知られているが、高齢で進行性経過となる頻度が高まることが、疾患自体の性質によるものか、あるいは免疫老化そのものによるものかについては、議論が必要な課題である。
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