グルタミン酸脱炭酸酵素（GAD）-65抗体に関連する辺縁系および辺縁系外脳炎：観察研究

本研究の目的は、抗GAD65抗体に関連する脳炎の臨床的特徴および転帰を明らかにすることであった。加えて、文献に報告されたGAD65脳炎の症例についても検討した。三次医療センターを受診し、自己免疫性神経疾患の評価を受けた連続する患者482名を対象に、レトロスペクティブな研究を行った。そのうち19名の患者が組み入れられた（コホートの3.94%）。12名（63.16%）が女性であり、コホートの発症時平均年齢は31.68 ± 13.88歳であった。臨床・神経画像診断上の症候群として、辺縁系脳炎（n = 10）、辺縁系および辺縁系外脳炎（n = 6）、髄膜脳炎（n = 1）、辺縁系外脳炎（n = 1）、および分類不能（n = 1）が認められた。脳磁気共鳴画像法（MRI）では、内側側頭葉が最も頻繁に侵されていた（n = 13, 68.42%）次いで、前頭葉（21%）および島葉（21%）であった。脳波検査（EEG）で最も一般的であった所見は、主に側頭葉からのてんかん性放電（94.4%）であった。ほとんどの患者が免疫療法を受け、平均21ヶ月間の追跡調査が行われた。文献からの54例と本シリーズの19例を含む、計73例を分析した。辺縁系脳炎が主要な呈示形式であり、ほとんどの患者が免疫療法を受けた。転帰には大きなばらつきが見られた。文献および本シリーズの患者（n = 70）を考慮すると、死亡率は5.7%であった。また、患者の82.8%において、免疫療法後もけいれんや認知機能障害を含む神経学的症状が持続していた。GAD65脳炎において最も一般的な形態は辺縁系脳炎であるが、少数の患者では辺縁系外の侵襲所見が見られる場合がある。多くの患者において、複合的な免疫療法後も症状が持続するが、死亡率は比較的低い。