Jove
Visualize
お問い合わせ
JoVE
x logofacebook logolinkedin logoyoutube logo
JoVEについて
概要リーダーシップブログJoVEヘルプセンター
著者向け
出版プロセス編集委員会範囲と方針査読よくある質問投稿
図書館員向け
推薦の声購読アクセスリソース図書館諮問委員会よくある質問
研究
JoVE JournalMethods CollectionsJoVE Encyclopedia of Experimentsアーカイブ
教育
JoVE CoreJoVE BusinessJoVE Science EducationJoVE Lab Manual教員リソースセンター教員サイト
利用規約
プライバシーポリシー
ポリシー

関連する概念動画

Animal Mitochondrial Genetics02:59

Animal Mitochondrial Genetics

7.4K
Among all the organelles in an animal cell, only mitochondria have their own independent genomes. Animal mitochondrial DNA is a double-stranded, closed-circular molecule with around 20,000 base pairs. Mitochondrial DNA is unique in that one of its two strands, the heavy, or H, -strand is guanine rich, whereas the complementary strand is cytosine rich and called the light, or L, -strand. Compared to nuclear DNA, mitochondrial DNA has a very low percentage of non-coding regions and is marked by...
7.4K

こちらも読む

関連記事

共著者、ジャーナル、引用グラフによってこの研究に関連する記事。

並び替え
Same author

Self-splicing RNA circularization facilitated by intact group I and II introns.

Nature communications·2025
Same author

Huaier suppresses lung cancer by simultaneously and independently inhibiting the antioxidant pathway SLC7A11/GPX4 while enhancing ferritinophagy.

Cell death discovery·2025
Same author

Prime editor-based high-throughput screening reveals functional synonymous mutations in human cells.

Nature biotechnology·2025
Same author

UNC0638 inhibits SARS-CoV-2 entry by blocking cathepsin L maturation.

Journal of virology·2025
Same author

A mitochondrial disease model is generated and corrected using engineered base editors in rat zygotes.

Nature biotechnology·2025
Same author

Efficient mitochondrial A-to-G base editors for the generation of mitochondrial disease models.

Nature biotechnology·2025
Same journal

Daily briefing: How cooperation built the world.

Nature·2026
Same journal

Deep-sea oddities and boatloads of other new species - June's best science images.

Nature·2026
Same journal

From cloning to gene-editing: the enduring legacy of Dolly the sheep.

Nature·2026
Same journal

Time to give hydration breaks the red card? What science says about keeping cool.

Nature·2026
Same journal

Universities are relying on AI-detection software to catch cheating. How well do the programs work?

Nature·2026
Same journal

Daily briefing: 'Cyborg' cockroaches breathe underwater with printed suit.

Nature·2026
関連記事をすべて見る

関連する実験動画

Updated: May 31, 2025

Generation of Human Brain Organoids for Mitochondrial Disease Modeling
08:09

Generation of Human Brain Organoids for Mitochondrial Disease Modeling

Published on: June 21, 2021

6.0K

最適化されたミトコンドリア疾患の正確なモデリング

Xiaoxue Zhang1,2, Xue Zhang1, Jiwu Ren1,3

  • 1Changping Laboratory, Beijing, The People's Republic of China.

Nature
|January 22, 2025
PubMed
まとめ
この要約は機械生成です。

研究者は,ミトコンドリア疾患の正確な動物モデルを作成するために,改良されたミトコンドリアベースエディター (mitoBEs v2) を開発した. これらの塩基エディタは ミトコンドリアのDNA変異を効率的に修正し 標的外効果は検出できず 新しい疾患治療の道を開きます

さらに関連する動画

An In Vitro Approach to Study Mitochondrial Dysfunction: A Cybrid Model
06:05

An In Vitro Approach to Study Mitochondrial Dysfunction: A Cybrid Model

Published on: March 9, 2022

3.7K
Author Spotlight: An Optimized Automated Method for Investigating Retinoic Acid Receptors in Neuronal Mitochondria
08:33

Author Spotlight: An Optimized Automated Method for Investigating Retinoic Acid Receptors in Neuronal Mitochondria

Published on: July 28, 2023

559

関連する実験動画

Last Updated: May 31, 2025

Generation of Human Brain Organoids for Mitochondrial Disease Modeling
08:09

Generation of Human Brain Organoids for Mitochondrial Disease Modeling

Published on: June 21, 2021

6.0K
An In Vitro Approach to Study Mitochondrial Dysfunction: A Cybrid Model
06:05

An In Vitro Approach to Study Mitochondrial Dysfunction: A Cybrid Model

Published on: March 9, 2022

3.7K
Author Spotlight: An Optimized Automated Method for Investigating Retinoic Acid Receptors in Neuronal Mitochondria
08:33

Author Spotlight: An Optimized Automated Method for Investigating Retinoic Acid Receptors in Neuronal Mitochondria

Published on: July 28, 2023

559

科学分野:

  • 遺伝学
  • 分子生物学
  • ミトコンドリア生物学

背景:

  • ミトコンドリア疾患は 衰弱する遺伝疾患のグループです
  • これらの病気を理解し治療するために 精密な動物モデルが不可欠です
  • 既存の塩基編集ツールには,ミトコンドリアDNAをターゲットにすることの限界があります.

研究 の 目的:

  • ミトコンドリアベースエディター (mitoBEs) の開発と最適化により,精度と効率が向上する.
  • ミトコンドリア疾患の新しいマウスモデルを作成するための基盤を確立する.
  • ミトコンドリアDNAの塩基編集の 治療の可能性を調査する

主な方法:

  • アデニンとサイトシンデミナーゼを最適化して mitoBEs v2 を生成する.
  • 70のマウスミトコンドリアDNA変異を標的とした円形RNAでコードされた mitoBEs v2を使用した.
  • トランスクリプションアクティベータのようなエフェクタ (TALE) の結合部位を最適化することによって,単塩基編集マウスモデルを開発した.

主要な成果:

  • 核の標的外効果が検出されず,マウスで最大82%の編集効率を達成した.
  • 世代を超えて編集されたミトコンドリアDNAの持続性と母性遺伝を証明した.
  • mt-Nd5 A12784Gとmt-Atp6 T8591C変異のマウスモデルを成功裏に作成し,疾患の表型を再現しました.

結論:

  • 改良された mitoBEs v2は,ミトコンドリア疾患モデルを構築するための非常に効率的で正確な戦略を提供します.
  • これらのモデルは病気のメカニズムの研究と治療介入の評価を可能にします.
  • ミトコンドリア疾患の研究と治療を進めるために,開発されたミトBEsは大きな希望を持っています.