［原発性肺リンパ腫の臨床的特徴および予後］

原発性肺リンパ腫（PPL）の臨床的特徴および予後を調査すること。

2013年1月から2023年6月までに甘肃省医院に入院したPPL患者17名の臨床データを収集し、その臨床的特徴および予後について回顧的に分析および要約した。

17名の患者の年齢中央値は56（29-73）歳であった。男性は8名、女性は9名であった。Ann Arbor病期分類によると、ステージI-IIの患者が9名、ステージIII-IVの患者が8名であった。IPIスコアが0-2の患者は14名、IPIスコアが3-4の患者は3名であった。17名すべての患者が初診時に症状を呈しており、初発症状の多くは咳嗽であり、6名の患者にB症状が認められた。17名の患者のうち、弥漫性大B細胞リンパ腫（DLBCL）が8例、粘膜関連リンパ組織（MALT）リンパ腫が5例、グレーゾーンリンパ腫（GZL）が1例、ホジキンリンパ腫（HL）が3例であった。15名の患者が化学療法を受け、そのうち3例が自家造血幹細胞移植（ASCT）を受け、3例が放射線治療を受けた。2名の患者は治療を受けなかった。化学療法のコース数の中央値は6（2-8）であった。短期的な有効性を評価したところ、12名の患者が完全寛解（CR）に達し、3名の患者が部分寛解（PR）に達した。年齢、病理学的亜型、性別、Ann Arbor病期、β₂-ミクログロブリン(β₂-MG)レベルおよび乳酸脱水素酵素(LDH)レベルは、CR率と相関していませんでした（P>0.05)であった一方、IPIスコアは直近のCR率と相関していた（P< 0.05 ）。追跡期間の中央値は31(2-102)ヶ月であった。CRに到達した12名の患者のうち1名がCOVID-19で死亡し、残りの患者は生存した。CRに到達しなかった3名の患者のうち、1名は病勢進行後に死亡し、他の2名は生存した。未治療の2名の患者のうち1名が診断から1年後に死亡した。17名の患者における無増悪生存期間（PFS）および全生存期間（OS）の中央値はいずれも31 (2-102)ヶ月であった。

PPLの発生頻度は低く、特異的な臨床症状がないため、見落としや誤診が起こりやすい。病理学的亜型は主にMALTリンパ腫とDLBCLであり、治療は主に併用化学療法が行われる。IPIスコアは治療効果に関連している。