急速進行性認知症の疑いがある患者における、進行、原因、および転帰に関連する臨床的特徴の解明

急速進行性認知症（RPD）が疑われる患者のうち、実際にRPDを発症する患者を特定するための臨床的特徴を決定すること。

RPD（急速進行性認知症）が疑われる患者を、メイヨー・クリニック（フロリダ州ジャクソンビル、2020年1月〜2023年10月）およびワシントン大学（ミズーリ州セントルイス、2016年6月〜2019年12月）において登録し、追跡調査を行った。2名の認知症専門医が独立して臨床データをレビューし、診断を割り当てた。症状の発症から1年以内に認知症を発症したか、または2年以内に心身喪失状態となった場合、RPDと診断した。臨床的特徴と原因および転帰との関連を、単変量および多変量解析による比較を用いて検討した。

RPDが疑われた患者248名のうち、185名（74.6%）がRPDの診断基準を満たしていた。RPD患者は、非RPD患者よりも高齢であり（62.6 ± 14.5歳 vs 55.2 ± 18.1歳; p < 0.001）、アルツハイマー病または関連認知症（OR 3.13, 95% CI 1.40, 7.31）およびクロイツフェルト・ヤコブ病（OR 4.67, 95% CI 1.38, 15.75）の診断頻度が高かった。視覚失認（15/183; 8.2%）、高度な脳萎縮（27/182; 14.8%）、および周期性てんかん性放電（11/151; 7.3%）は、RPD患者にのみ認められた。年齢、集中治療室への入院（OR 4.77, 95% CI 1.61, 14.12）、痙攣の不在（OR 2.47, 95% CI 1.15, 5.31）、脳磁気共鳴画像法の異常（OR 2.01, 95% CI 0.997, 4.05）、および脳脊髄液中の白血球数 ≤5 cells/mm³で調整した結果、³(OR 3.30, 95% CI 1.60, 6.82) も、RPDと独立して関連していた。RPDを有する患者は、死亡または重度認知症を発症する可能性が高かった（アウトカム発生までの平均期間 36.1ヶ月; 95% CI 31.2-41.0）。

選択された臨床的特徴により、機能低下が進行する可能性が高いRPD疑い患者を特定できる可能性があります。これらの特徴を早期に認識することで、診断精度の向上や予後予測に寄与することが期待されます。ANN NEUROL 2025.