小児のマーファンの集団におけるミトラル弁病理と心室外術との関連
Saneeha Shahid1, Peter F Aziz1, Iqbal El Assaad1
1Department of Pediatric Cardiology, Cleveland Clinic Children's, 9500 Euclid Avenue, Cleveland, OH, 44195, USA.
マルファン症候群の小児患者は,高頻度の心室外視症を発症する. ミトラル環状断裂 (MAD) とミトラル弁の転落 (MVP) は,複合外皮症と直接関連していませんが,MVPはトリプルおよびNSVTのすべての症例に存在していました.
科学分野:
- 心臓病科
- 小児心臓科
- 遺伝学
背景:
- 成人の研究では,ミトラル環状断裂 (MAD) とミトラル弁の転落 (MVP) が心房不律と関連している.
- マルファン症候群の小児患者におけるこれらの関連性に関するデータは限られている.
- マルファン症候群は遺伝的疾患で 心臓弁を含む結合組織に影響します
研究 の 目的:
- MADと心室外症 (VE),持続しない心室外症 (NSVT),および心室外症 (VT) の関連性を評価する.
- この集団におけるMVPとVE,NSVT,VTの関連性を評価する.
- 小児のマーファン症候群におけるMADとMVPの併発を決定する.
主な方法:
- 単一センターの遡及研究 (2001年1月~2022年1月)
- マルファン症候群の小児患者 (≤21歳) と心臓リズムモニタリングを含む.
- MAD,MVP,VE,NSVT,VTのデータを分析した.
主要な成果:
- マルファンの小児患者における複合性 VE (50%) の高頻度
- MADとMVPは複合 VEと直接関連付けられませんでした.
- 三胞胎とNSVTを患ったすべての患者にはMVP (主に胆葉片) があり,MADは胆葉片MVPと関連しており,VE増加と相関していました.
結論:
- マルファン症候群の小児患者は,複雑な心室外視症の高い罹患率を示しています.
- 複合性不律症と直接に関連していないが,ミトラル弁の異常 (MVP,MAD) は一般的であり,エクトピーの増加と関連している.
- マルファン症候群におけるMVPとMADの役割については,さらなる調査が必要である.
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