ケラチチス・イチオシス・デフネス症候群 (KID) の子供の歯下症候群:症例報告
Tariq Shikh Saleh1, Theres Poulsen2, John-Erik Nyman2
1Department of Pediatric Dentistry, Region Västernorrland, Sundsvall, Sweden. tariq.shikh.saleh@rvn.se.
Journal of medical case reports
|August 29, 2025
まとめ
ケラチス - イチオシス - 失聴症候群は,希少な遺伝的疾患で,ヒポドンティア (欠損した歯) が特徴である可能性があります. この ケース は,その 病気 に 罹る 子供 たち に 専門 的 な 歯科 の 治療 が 必要 で ある こと を 強調 し て い ます.
科学分野:
- 遺伝学
- 皮膚科
- 小児歯科
背景:
- ケラチス・イチオシス・デフネス・シンドローム (KID) は,GJB2遺伝子変異によって引き起こされる希少な先天性外皮不形成症である.
- 口腔および歯の異常は一般的だが,下歯はまれに報告されている.
- 現在の分類では,KID症候群の特徴として下歯を挙げていません.
研究 の 目的:
- KID症候群と下歯の症例を報告する
- KID症候群の認識されていない特徴である可能性を示唆します.
- KID症候群の管理における歯科治療の重要性を強調する.
主な方法:
- KID症候群の6歳の女の子の事例紹介です
- 歯欠けを含む口腔および歯の異常を明らかにする臨床検査
- 全身麻酔による歯科治療と2年間の追跡調査
主要な成果:
- 患者さんは歯茎の出血,口腔の不快感,乾燥した唇,炎症した粘膜,および歯の虫歯を呈しました.
- 複数の永久歯が先天的に欠けていた (下歯).
- 2年間の専門歯科治療の後,口腔の健康状態の有意な改善が観察されました.
結論:
- 低歯は ケラチス・イチオシス・デフネス症候群の 認識されていない特徴かもしれません
- このケースは,KID症候群の将来の分類に hypodontia を含めることを支持しています.
- 専門の歯科治療,特に小児歯科医は,KID症候群の患者の管理に不可欠です.


