Spinocerebellar Ataxia Composite Scoreの内容 脊椎小脳動脈不全の患者における疾患進行の測定として

脊髄小脳変性症（SCA）複合スコア（SCACOMS）は、疾患の早期段階における変化に敏感な加重項目で構成され、統計的に導出された複合指標である。SCACOMSの項目と重み付けには、運動失調の評価および格付けのための機能的スケールの歩行（12%）、立位（17%）、座位（8%）、構音（10%）の各項目と、臨床医による全般的変化印象（CGI）（53%）が含まれる。SCACOMSの内容妥当性はまだ確立されていない。そこで、SCAの進行評価におけるSCACOMS項目の関連性と重み付けを評価するため、SCA患者（N = 24）およびSCAを治療する医療従事者（HCP）（N = 2）を対象に、半構造化定性インタビューを実施した。インタビューは音声録音され、書き起こし、コーディングが行われた後、確立された手法に従ってATLAS.Ti v23ソフトウェアを用いて分析された。SCACOMSの項目は、SCA患者の50.0%以上が報告したすべての徴候および症状の概念を測定しており、それには構音障害（79.2%）、バランス（75.0%）、および歩行（66.7%）の困難が含まれていた。SCACOMSの項目のうち、SCA患者は疾患進行の評価において歩行が最も重要（45.8%）であり、CGIが最も重要ではない（58.3%）と評価した。SCACOMS項目の重み付けにおいて、SCA患者は歩行に最大の重み（平均［標準偏差］32.8%［13.24］）を、座位に最小の重み（12.9%［7.98］）を割り当てた。HCPは、SCAの重症度に応じて項目の重み付けを変化させた。統計的に導出されたSCACOMSの重み付けへの同意度は様々であり、SCA患者の41.6%がCGIの重み付けが高すぎると指摘した。全体として、すべての参加者がSCACOMSは有意義な変化および／または疾患の安定化を検出できる可能性を示した。本研究は、SCAにおけるSCACOMSの内容妥当性を支持するものであるが、SCACOMSの項目重量は調整が必要である可能性がある。