BRAFの再発に対する切除と補助放射線の範囲の効果とβ-カテニン変異性頭蓋骨腫:単一の機関症例シリーズ

科学分野:

• 神経外科
• 腫瘍学
• 病理学について

背景:

• クラニオファリンギオマ (CP) には,パピラとアダマンチノマトスという2つの主要な組織学的なサブタイプがあります.
• これらのサブタイプには,互いを排斥する変異がある:パピラリ性CPではBRAF V600E,アダマンチノマト性CPではCTNNB1.
• 現在の治療戦略は,外科的切除 (総切除または部分切除) を含み,しばしば補助放射線療法が続きます.

研究 の 目的:

• サブトータル切除 (STR) と補助放射線治療 (XRT) が,総切除 (GTR) と比較して同様の進行のない生存率 (PFS) をもたらすかどうかを調査する.
• これらのアウトカムをBRAF変異とβ-カテニン変異のCPで別々に評価する.
• 治療方法 (STR +/- XRT vs. GTR) がCPサブタイプ変異によってPFSに異なった影響を及ぼすという仮説を検証する.

主な方法:

• 2001年から2023年の間,一次性CPのために手術を受けた77人の患者の遡及的分析.
• 免疫ヒストケミストリー (IHC) は,BRAFとβ-カテニンの変異状態を決定するために使用されました. IHCデータがない患者は除外されました.
• STR+/ - XRTとGTR群の進行性生存 (PFS) の差は,変異状態によって層分けされたログランクテストを用いて評価された.

主要な成果:

• IHCデータがある50人の患者のうち,20人はBRAF変異,30人はベータカテニン変異を有する.
• BRAF変異のCPでは,STR +/- XRT (中位150日) に比べて,GTRはPFS (未達成) が有意に長かった.
• ベータカテニンで変異したCPでは,GTR (PFSの中央値に達しなかった) とSTR+/- XRT (PFSの中央値に達しなかった) の両方がPFSの類似性を示した (p=0. 80).

結論:

• 補助放射線療法によるサブトータル切除は,β-カタニン変異性頭蓋骨腫の総切除に匹敵するPFSを提供します.
• BRAF変異性頭蓋骨腫の患者では,総切除がPFSを著しく延長することと関連しています.
• 切除の範囲は,クラーニオファリンギオマの特定の分子亜型に依存して,PFSの結果に差異的な役割を果たします.