心臓外科手術後のトリソミー18および肝芽細胞腫患者の長期生存の成功

科学分野:

• 小児腫瘍学
• 手術腫瘍学
• 遺伝 と 希少 疾患

背景:

• トライソミー18 (18T) の患者はしばしば重度の心異常があり,早期死亡率が高い.
• トライソミー18を生き延びた人は 腫瘍,特に肝芽細胞腫の危険にさらされています.
• 18T患者における肝芽細胞腫の治療戦略は,予後が悪いため議論されている.

研究 の 目的:

• トライソミー18の患者の肝臓芽細胞腫に対する積極的な治療介入の有効性と安全性を評価する.
• この特定の集団における外科的および化学療法的なアプローチの結果を評価する.
• 前回の心臓介入を受けた18T生存者における肝芽細胞腫の管理の可行性を決定する.

主な方法:

• 5人のトライソミー18患者で11年間,肝芽細胞腫を治療した後の分析.
• 患者は原発腫瘍切除,化学療法,オープンバイオプシーを含む様々な治療を受けました.
• すべての患者は,肝芽細胞腫治療の前に心臓の介入を経験した.

主要な成果:

• PRETEXT Iを投与した3人の患者は初回切除が成功し,2人は補助化学療法を受けた.
• 2人の患者 (PRETEXT IIとIV) は新補助化学療法を受けたが,その後の切除はPRETEXT II患者のみであった.
• 4人の患者は肝切除後に6~10年の無病生存期を達成し,すべての治療は安全に行われました.

結論:

• トライソミー18患者の肝芽細胞腫の手術は,心臓の介入後に安全です.
• リスクと利益に関する知的な同意は 積極的な治療決定に不可欠です
• 積極的な治療は,選択されたトリソミー18患者で長期的に有利な結果をもたらすことができます.