BCR::ABL1陰性MPNとCMLの連続発生,そして逆:現実世界コホートからの結果

科学分野:

• 血液学
• 腫瘍学
• 分子生物学

背景:

• 慢性骨髄性白血病 (CML) とBCR: ABL1陰性骨髄増殖性腫瘍 (MPN) は,伝統的に相互排斥的な状態と見なされていました.
• しかし,最近の発見は,これらの血液学的悪性腫瘍の同期または連続的な発展の可能性を示唆しています.

研究 の 目的:

• CMLとBCR:ABL1陰性MPNの連続的な発症を調査する.
• 連続的なCMLとBCR: ABL1陰性MPNの患者の特徴と治療結果を分析する.

主な方法:

• BCR:ABL1融合またはJAK2,CALR,またはMPL変異に対する35,000人以上の患者のスクリーニング.
• 病変の連続的な発現と変異性アレル頻度 (VAF) の分析
• 二次性CMLにおけるチロシンキナーゼ阻害剤 (TKI) の有効性の評価

主要な成果:

• 5. 6% の患者は初発性CMLに続いてBCR:: ABL1陰性MPNを発症し,5. 8% は逆のシーケンスを示した.
• 二次性CMLを発症した患者では,より高いJAK2 VAFが観察されました.
• 以前のMPNは,二次性CMLのTKI有効性を損ねなかった.二次性MPNの出現は,JAK2 VAFまたはBCR: ABL1レベルとは独立していた.

結論:

• 新しく検出された白血球症や血球症は,二次的なMPNの検討を正当化します.
• 二次性CMLは,CMLのガイドラインに従って治療した場合,治療効果に悪影響を及ぼしません.