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Updated: Sep 8, 2025

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Published on: March 4, 2014

モノメリック・アミオトロフィーの患者におけるipsilateral部分ホルナー症候群の同時発生

Vincent LaBarbera¹, Xing Dai², George Sachs³

¹Department of Neurology, Brown University Warren Alpert Medical School, West Warwick, Rhode Island, USA vincent_labarbera@brown.edu.

BMJ case reports

|September 5, 2025

まとめ

モノメリック・アミオトロフィー (MMA) はめったに発生しない片方の肢に影響する疾患で今では早期に診断できるようになったのですホーナーとの新たな関係

科学分野:

神経学
神経科学
臨床症例報告

背景:

モノメリック・アミオトロフィー (Monomelic amyotrophy,MMA) は,単一の上肢に影響する下部運動ニューロン疾患であり,しばしばアミオトロフィック・ラテラル・スクレロシス (ALS) を模倣する.
MMAは通常,片側,遠端上肢の弱さと縮を示し,初期進行が続いて平準化することが特徴です.
MMAとALSの区別は予測と管理戦略が異なるため極めて重要です

研究の目的:

モノメリック・アミオトロフィー (MMA) とイプシラテラル・パーシャル・ホーナー症候群の間の新しい関連性について報告する.
MMAの早期発見に役立つ可能性のある診断マーカーを強調する.
臨床表現に基づいて,MMAとアミオトロフィック横筋硬化症 (ALS) を区別する.

主な方法:

モノメリック・アミオトロフィーと診断された患者の詳細な臨床症例報告
運動ニューロン欠陥と自律機能障害に焦点を当てた神経学的検査
MMA,ホルナー症候群,ALSに関する既存の文献のレビュー.

主要な成果:

片側上肢の弱さと縮を含む,MMAの典型的な症状を示した.
MMA患者では,イプシラテラル・パーシャル・ホーナー症候群 (ミオシスとプトシス) の新しい発見が観察されました.
ホーナー症候群は,MMAと関連して以前は記述されていなかった.

結論:

MMAとホルナー症候群の同時発生は新しい観察です.
この関連性は,MMAの早期診断のヒントとして,ALSと区別することができます.
MMAと交感機能障害を結びつける基礎的な病理生理学を理解するためにさらなる研究が必要である.

キーワード:

アミオトロフィック・サイド・スクレロスモーターニューロン疾患神経筋疾患外周神経疾患

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