レビー小体型認知症患者の生存に関連する中核的な臨床的特徴

本解析では、1998年から2024年の間にメイヨークリニック・アルツハイマー病研究センター（ADRC）において、レビー小体型認知症（DLB）の可能性が高い（probable）基準を満たし、前向きに追跡調査された参加者の臨床データを使用した。DLBは、視覚幻視（VHs）、パーキンソニズム、レム睡眠行動障害、および認知機能の変動という特有の中核症状を特徴とし、疾患経過は多様である。DLBは予後不良であることが知られているが、これらの特有なDLBの中核的な臨床症状が生存率に影響を与えるかどうかは不明である。本研究では、probable DLB患者において、中核的な臨床症状が生存率に関連しているか否かを明らかにすることを目的とした。

1998年から2024年の間にMayo Clinic ADRCで追跡調査された患者を対象に、年次臨床評価を実施した。そのうち、概ねのDLB（レビー小体型認知症）の臨床基準を満たした患者を分析対象とした。年齢を時間スケールとした時間依存性Cox比例ハザードモデルを用い、個別のおよび累積的なDLB中核臨床症状の数と生存率との関連を判定した。DLB基準を満たした時点で認められた中核症状の予後への意義については、別のモデルで評価した。モデルは、性別および認知症状の発現からDLB診断までの期間で調整した。

選択基準を満たした probable DLB 患者 488 名のうち、118 名（24%）が女性であり、probable DLB の基準を満たした時点での平均年齢は 71.9 ± 8.4 歳であった。生存期間の短縮は、疾患経過中の視覚幻視（VHs）の発現（ハザード比 [HR] 3.25, 95% CI 2.46-4.29）およびパーキンソニズムの発現（HR 2.28, 95% CI 1.54-3.39）、ならびに DLB 診断時の VHs（HR 1.60, 95% CI 1.18-2.16）と関連していた。また、4 つのコア特徴すべてが揃っていることも、生存期間の短縮と関連していた（コア特徴 4 つ vs 2 つ：HR 3.58, 95% CI 2.66-4.80、コア特徴 4 つ vs 3 つ：HR 2.46, 95% CI 1.86-3.25）。剖検で確定診断された DLB 患者 191 名（probable DLB 診断時の平均年齢 71.2 ± 8.6 歳の女性 45 名 [24%] を含む）においても、VHs、パーキンソニズム、および 4 つのコア特徴すべてが生存期間の短縮と関連していた。性別と生存期間に関連は認められなかった。

視覚幻視、パーキンソニズム、および4つの中核症状すべての発現は、可能性の高いDLB（レビー小体型認知症）および剖検で確定診断されたDLBにおいて、生存期間の短縮と関連していた。これらの知見は、DLB患者およびその介護者にとって、重要な予後予測および管理上の意味を持つ。