眼窩 IgG4 関連疾患の診断モダリティと全身性関与を強調する症例報告

科学分野:

• 眼科学; 免疫学; 放射線学

背景:

• 免疫グロブリン G4 関連疾患（IgG4-RD）は、線維炎症性変化を特徴とする複雑な免疫介在性疾患です。; ほぼすべての臓器系に影響を与える可能性があり、多様な臨床症状を呈します。; 眼の関与は IgG4-RD において認識されていますが、その多様な提示のため、徹底的な調査が必要となることがよくあります。

研究 の 目的:

• 全身性関与を伴う眼 IgG4 関連疾患の症例を提示すること。; この病状における診断上の課題と多重画像診断所見を例示すること。; 全身徴候を伴う眼窩腫瘤の症例において IgG4-RD を考慮することの重要性を強調すること。

主な方法:

• 2 年間の右眼無痛性眼球突出の病歴を持つ 41 歳男性の臨床像。; 眼軸方向の眼球突出と眼球運動制限を明らかにした眼科検査。; 血清 IgG4 値を含む臨床検査。; 高度画像診断：造影 CT（CECT）、MRI、および FDG-PET スキャン。; 病理組織学的分析のための USG ガイド下眼窩生検。

主要な成果:

• 血清 IgG4 値の上昇が検出されました。; CECT および MRI では、境界明瞭で造影効果を示す眼窩内腫瘤が明らかになりました。; USG ガイド下生検により、豊富な IgG4 陽性形質細胞と線維化を伴うリンパ増殖性病変が確認されました。; FDG-PET スキャンでは、眼窩病変、顔面腺、膵臓、および腸間膜リンパ節における異常な代謝活性が示されました。

結論:

• この症例は、眼窩に主に発現し、著しい全身性影響を伴う IgG4 関連疾患の可能性を強調しています。; IgG4-RD の正確な診断には、多重画像診断と病理組織学的分析の組み合わせが不可欠です。; IgG4 関連疾患の適切な管理とさらなる臓器損傷の防止には、早期認識と診断が不可欠です。