Erdheim-Chester病における脈絡膜浸潤：症例シリーズ

科学分野:

• 眼科学; 組織球症; 希少疾患

背景:

• Erdheim-Chester病（ECD）は、複数の臓器系に影響を与えるまれな非ランゲルハンス細胞組織球症です。 ECDにおける眼症状は一般的ではありませんが、様々な形で現れる可能性があります。

研究 の 目的:

• 脈絡膜関与を伴うErdheim-Chester病の2例を記述すること。 ECDにおける眼症状の臨床像、管理、および転帰を強調すること。

主な方法:

• 脈絡膜関与を伴うErdheim-Chester病の2人の患者を詳細に記述した短い症例シリーズ。 診断のために眼底検査とスペクトル領域光干渉断層撮影が利用されました。

主要な成果:

• 症例1：無症候性のECDを有する25歳男性は、両眼性の脈絡膜浸潤を呈し、ペグ化インターフェロンα2a治療により部分的に退縮しました。 症例2：広範なECDを有する45歳男性は、脈絡膜ヒダと浸潤を示し、ペグ化インターフェロンα2aとコビメチニブで成功裏に治療されました。 追跡期間中に両患者とも脈絡膜新生血管を発症しませんでした。

結論:

• Erdheim-Chester病は脈絡膜浸潤を呈する可能性があり、早期認識と迅速な治療が必要です。 脈絡膜新生血管などの合併症を防ぐために、症状の有無にかかわらず、脈絡膜ECDの治療が推奨されます。