臨床症状 | JoVE Visualize

科学分野:

神経科学; 神経学; 放射線学

背景:

後部皮質萎縮症（PCA）は、視覚および後頭葉の認知機能を障害する進行性の神経変性疾患である。しばしばアルツハイマー病（AD）の病理に関連付けられるが、PCAはレビー小体型認知症（DLB）、皮質基底核変性症（CBD）、またはプリオン病に起因することもできる。本研究では、確立された診断基準を用いてインドのPCA症例を調査する。

研究の目的:

インドにおける後部皮質萎縮症（PCA）患者の臨床的、原因論的、および画像的特徴を検討すること。PCA表現型を特徴付ける上での高度な画像技術の有用性を評価すること。インドの人口におけるPCAの提示の異質性を理解すること。

主な方法:

2021年から2024年の間にインドの三次病院で診断された8例のPCA患者の前向き症例シリーズ。人口統計学的データ、神経心理学的評価、画像所見（MRI、FDG-PET、Tau-PET）、およびバイオマーカー研究の分析。ピュアPCAおよびPCAプラスサブタイプのCrutchら2017年コンセンサス基準に基づく患者の分類。

主要な成果:

PCAは、早期発症の認知機能低下（50代〜60代）および初期の視空間/失行症障害を呈した。6例（75％）はピュアPCA、2例（25％）はPCAプラス（混合病理を含む）であった。表現型には、背側、腹側、および両側頭頂葉バリアントが含まれた。MRIは後部皮質萎縮を確認し、FDG-PETは特徴的な低代謝を示し、Tau-PETは影響領域における所見と相関した。

結論:

後部皮質萎縮症（PCA）は、非典型的で早期発症の提示のため、診断が遅れることがある。このインドのコホートは、PCAにおける有意な臨床的および画像的異質性を示している。FDG/Tau-PETのような高度な画像診断は、表現型の鑑別に不可欠であり、バイオマーカーおよび治療法に関する将来の研究を導く。