原発性形質細胞白血病（pPCL）のIMWG 2021コンセンサス定義による診断：多施設共同後ろ向き解析における予後
Priyanka Venkatesh1, Razan Mansour2, Yara Shatnawi3
1Division of Hematology and Oncology, The University of Alabama at Birmingham, Birmingham, AL 35294, USA.
Cancers
|January 10, 2026
まとめ
自家幹細胞移植は原発性形質細胞白血病（pPCL）患者の予後を改善する。この攻撃的な形質細胞疾患において、移植適格性を維持するためには、早期診断と治療が不可欠である。
科学分野:
- 血液学
- 腫瘍学
- 臨床研究
背景:
- 原発性形質細胞白血病（pPCL）は、予後不良の攻撃的な形質細胞異栄養症である。
- 2021年の国際骨髄腫作業部会（IMWG）基準は、循環形質細胞が5％以上の患者を含めるようにpPCLの診断を拡大した。
- 新しい診断ガイドライン下でのpPCLの最適な治療戦略に関するデータは限られている。
研究 の 目的:
- 2021 IMWG基準を用いて診断されたpPCL患者コホートにおける治療レジメンおよび予後を分析すること。
- pPCLにおける奏効率および生存率に対する自家幹細胞移植（ASCT）の影響を特徴づけること。
主な方法:
- 2010年から2023年の間に新たに診断された67人のpPCL患者の多施設共同後ろ向き解析。
- 患者は2021 IMWG定義に基づいて分類された。
主要な成果:
- 自家幹細胞移植（ASCT）は、全奏効率（ORR）および無増悪生存期間（PFS）の改善と関連していた。
- タンデムASCTは、単回ASCTと比較して追加の利益をもたらさなかった。
- 高リスク細胞遺伝学は、疾患進行の独立した危険因子として浮上した。
結論:
- 本研究は、拡大された2021 IMWG基準によって定義されたpPCL患者の最大のコホートの1つを表す。
- 移植はpPCLの予後改善に不可欠である。
- 多くの患者が終末期臓器障害または難治性疾患のために不適格となるため、早期診断と迅速な治療は移植適格性を維持するために不可欠である。
