小児眼窩付属器リンパ腫：過去、現在、未来

科学分野:

• 眼科学
• 血液学
• 腫瘍学

背景:

• 小児眼窩付属器リンパ腫（OAL）は、眼窩および周囲組織に影響を与える稀な腫瘍である。効果的な管理のためには、その多様な提示と分類を理解することが重要である。

研究 の 目的:

• 小児OALの臨床的、画像診断的、病理学的スペクトラムを特徴づけること。最新の世界保健機関（WHO）分類を正確な診断に適用すること。

主な方法:

• 生検で確認されたOALを有する小児患者（18歳未満）の後ろ向き症例シリーズ。30年以上にわたる人口統計、臨床的提示、画像診断、組織病理学、治療、および転帰を含むデータが収集された。病変は、原発性（限局性）または二次性（全身性関与）に分類された。

主要な成果:

• 11人の患者が特定され、中央年齢は11歳であった。最も一般的な種類は、前駆B細胞性リンパ芽球性白血病/リンパ腫（45％）および成熟B細胞腫瘍（27％）であった。半数以上（55％）は全身疾患の二次的関与であり、眼窩腫脹、眼球突出、および腫瘤を呈した。

結論:

• 小児OALは、著しい臨床病理学的異質性を示す。前駆リンパ芽球性新生物と高悪性度の成熟B細胞およびT/NK細胞リンパ腫の混合物が観察された。WHOガイドラインを用いた正確な組織病理学的分類は、診断と標的療法の選択に不可欠である。