左室心腔洞（ク ริปト）を伴う不整脈原性心筋症：偶発的所見か、見過ごされた表現型か？

科学分野:

• 心臓病学
• 医用画像処理

背景:

• 不整脈原性心筋症（ACM）は、線維脂肪性心筋置換を特徴とし、不整脈と突然死につながります。
• ACMの診断は通常、特徴的な心筋変化の同定に依存します。

研究 の 目的:

• 左室心腔洞（ク ริปト）を呈する両心室のACMの症例を報告すること。
• 異常な左室形態を伴うACMの診断における心臓MRI（CMR）の有用性を強調すること。

主な方法:

• 失神および突然死の家族歴を有する51歳男性の症例報告。
• 心エコー検査およびCMRを用いて心筋構造を評価し、左室心腔洞（ク ริปト）および線維化を同定しました。
• 画像所見に基づいて両心室のACMの診断が確立されました。

主要な成果:

• 患者は失神と心電図異常、および突然死の家族歴を呈しました。画像検査では右室ACMの特徴と複数の左室心腔洞（ク ริปト）が明らかになり、CMRはこれらの心腔洞（ク ริปト）に対応する左室線維化を確認しました。患者は両心室のACMと診断され、原発性予防のために植込み型除細動器が投与されました。

結論:

• リスクの高い患者における左室心腔洞（ク ริปト）は、左室ACMを示唆する可能性があります。
• 疑われるACMにおける病的な左室壁変化から左室心腔洞（ク ริปト）を鑑別するにはCMRが重要です。
• ACMは両心室の関与を伴って発現する可能性があり、包括的な画像評価が必要です。