小児における破裂性充実性偽乳頭腫瘍：単一施設における20年間の経験

科学分野:

• 小児腫瘍学
• 手術病理学
• 腹部画像診断

背景:

• 充実性偽乳頭腫瘍（SPN）は、外科的切除後の予後が一般的に良好な稀な膵腫瘍です。
• SPNにおける腫瘍破裂は稀ですが、腹膜播種のリスク増加と関連している可能性があります。
• 小児集団における破裂性SPNに特化したデータは限られています。

研究 の 目的:

• 小児における破裂性SPNの臨床病理学的特徴、手術成績、再発パターンを評価すること。
• 小児患者における破裂性SPN切除後の腹膜播種および再発のリスクを評価すること。

主な方法:

• 組織学的に確認された破裂性SPNを有する7例の小児患者（<18歳）のレトロスペクティブレビューを実施し、切除術を行いました。
• 再発を疑い（放射線学的）または確認（組織学的）として分類することを含む、臨床病理学的、手術的、および追跡調査データを分析しました。

主要な成果:

• 全患者7例は女性で、年齢中央値は12歳、腫瘍サイズ中央値は7.4 cmでした。
• 破裂は自然発生が42.9%、外傷関連が57.1%でした。膵臓遠位部切除術が最も一般的な処置（71.4%）でした。
• 再発疑いは患者の71.4%で発生しましたが、腹膜播種を伴う確認された再発は28.6%で観察され、腫瘍サイズが大きい場合（>10 cm）および膵周囲への進展と関連していました。

結論:

• 小児における破裂性SPNは、真の腹膜再発のリスクをもたらし、画像診断では再発を過大評価する可能性があります。
• 腫瘍サイズと膵周囲への進展は、小児の破裂性SPNにおける再発リスクの層別化のための指標となる可能性があります。
• 完全な外科的切除、包括的な腹膜評価、および長期の患者サーベイランスは、この状態の管理に不可欠です。