成人における弁下大動脈狭窄症：臨床経過と長期予後

科学分野:

• 循環器病学; 先天性心疾患; 成人先天性心疾患

背景:

• 弁下大動脈狭窄症（SAS）は大動脈に影響を与える先天性心疾患です。; 成人SAS患者における長期予後と臨床経過については、さらなる調査が必要です。

研究 の 目的:

• 弁下大動脈狭窄症（SAS）と診断された成人の臨床経過と長期予後を調査すること。; 成人SAS患者における生存率、再手術の必要性、および心血管イベントを分析すること。; 先行手術や性別を含む、予後に影響を与える要因、および心エコー検査の変化を調査すること。

主な方法:

• オランダCONCORレジストリ（2001-2019）に登録された312人の成人SAS患者のコホート前向き研究。; 全原因死亡率、SAS（再）手術、大動脈弁閉鎖不全（AR）（再）手術、および心血管イベントの評価。; 線形混合効果モデルを用いた心エコー検査パラメータ（ピーク速度、IVST、LVPW）の縦断的分析。

主要な成果:

• 15年間の補正されていない生存率は、手術を受けていない患者と比較して、SAS修復歴のある患者で低かった（P = .009）。; 大動脈弁閉鎖不全（AR）に対する（再）手術の15年間の累積発生率は7.6%でした。; SASのピーク速度は、最初の10年間で0.1 m/s、2番目の10年間で0.3 m/sと、緩やかな進行を示しました。急速な進行は観察されませんでした。

結論:

• 先行修復歴のある成人SAS患者は、実質的に低い生存率を示しており、より重症な表現型を示唆しています。; SASの進行は安定していましたが、長期的な臨床イベント率は依然として高く、かなりのものでした。; フォローアップはSASの臨床的後遺症を優先すべきであり、ARのない軽症例では、より頻度の低い心エコー検査が可能になる可能性があります。