突起性リウマチ性中性皮膚病 - 28件の症例のシステマティック・レビュー

科学分野:

• 皮膚科 皮膚科について
• レウマトロジーの病理学
• 病理学 パトロジー

背景:

• リウマチ性中性愛性皮膚症 (RND) は,リウマチ性関節炎 (RA) の希少な関節外症状である.
• RNDの希少なベジキュロブルース亜型は,自己免疫性水泡性疾患を模倣することができる.
• このサブタイプは主に,血清陽性および活性RAの患者に影響します.

研究 の 目的:

• 膀球性RND.の臨床的,組織病理学的,免疫病理学的,治療的特徴を体系的に検討する.
• この希少な皮膚病に関する現在の知識を統合する.
• RNDの診断と管理を支援する.

主な方法:

• PRISMA 2020のガイドラインに従って,体系的な文献レビューを行う.
• 2025年12月までのPubMed,MEDLINE,Google Scholarのデータベースを検索しました.
• 症例報告と抽出可能な患者データを含むシリーズを含み,重複しない28件の症例を分析した.

主要な成果:

• 患者の平均年齢は60.8歳であり,女性の優勢 (1:2.5比) とアジア系の子孫の多数 (67.9%) であった.
• 病変は一般的に下肢 (64.3%),手のひら/足底 (41.7%),そして大腿 (35.7%) に影響した.
• 組織病理学では,濃厚な中性粒子の浸透体と亜皮膜性水泡が示され,直接免疫光と自己免疫性ブルルス病の血清は陰性であった.

結論:

• このレビューは,ブルース/ベシキュロブルースRNDサブタイプの最も包括的な合成です.
• 主要な診断特徴には,中性粒子が優勢である組織病理学とネガティブな直接免疫光学が含まれます.
• ダプソンとコルチコステロイドは効果的な治療法であり,しばしばRA特異的な治療法と併用されます.