クルーツフェルト=ヤコブの病気の表現として説明できない急性同名ヘミアノピア

科学分野:

• 神経学 神経学とは
• 神経科学は神経科学である.
• 珍しい病気 珍しい病気

背景:

• クルーツフェルト・ヤコブ病 (CJD) は致命的なプリオン障害である.
• ハイデンハイン変種 (HvCJD) は,顕著な視力障害によって特徴づけられる稀有型散発性CJD (sCJD) の亜型である.
• HvCJDの診断は,初期非特異的な症状と正常な早期イメージングのために困難である可能性があります.

研究 の 目的:

• 視野の喪失を伴うHVCJDの症例を報告する.
• 診断上の課題を強調し,連続調査の重要性を強調する.
• 特定の臨床的文脈におけるプリオン病の早期検討の必要性を強調する.

主な方法:

• 原因不明の視野喪失を患った患者の症例報告.
• 初期治療には,MRI,眼科診断,血液検査が含まれていました.
• その後の調査は,連続電脳図 (EEG) と磁気共鳴画像 (MRI) を含む.

主要な成果:

• 患者は最初は左同名ヘミアノピアを呈し,初期MRIとワークアップは目立たない.
• 悪化には,意識の低下,非自発的な動き,近親性静音症が含まれていました.
• 連続したEEGは,周期的な放電による脳病変を示し,後にMRIは,HVCJDと一致する, parieto-occipital cortical ribboningを明らかにしました.

結論:

• HvCJDは,後部循環の脳卒中や機能神経学的障害を模倣し,診断に困難をもたらす可能性があります.
• 正常な初期MRIは,CJDを排除しません. 連続画像とEEGは診断に不可欠です.
• CSFにおけるRT-QuICのようなプリオン病マーカーの早期検討は,視覚的な症状のある急激に進行する脳症候群の早期診断に不可欠です.