多発性骨髄腫と関連した肝性優位性免疫グロブリンGラムダ軽鎖アミロイドーシス:非常にまれな症例の報告

科学分野:

• 血液学 ヘマトロジ
• 腫瘍学 腫瘍学
• 胃腸内科 胃腸内科

背景:

• アミロイド・ライトチェーン (AL) アミロイド症は,プラズマ細胞不分化であり,免疫グロブリン・ライトチェーンの堆積を伴う.
• 肝臓の関わりは一般的ですが,症状の呈現はまれです.
• 多発性骨髄腫は,ALアミロイド症と関連付けられます.

研究 の 目的:

• 主要肝臓発現によるALアミロイドーシスのまれな症例を報告する.
• プラズマ細胞疾患の非典型的プレゼンテーションを認識することの重要性を強調する.
• このような複雑な症例における治療結果について議論する.

主な方法:

• 65歳の女性の症例報告です.
• 診断作業には,実験室検査,血清免疫固定,脂肪パッド生検,骨髄検査,心拍検査が含まれていました.
• 治療にはダラトゥムマブ,サイクロフォスファミド,ボルテゾミブ,デキサメタゾン (Dara-VCD) が含まれていました.

主要な成果:

• 患者は体内症状,コレスタティック黄,IgGラムダALアミロイドーゼと多発性骨髄腫による肝拡大症を発症しました.
• 診断は生検と骨髄検査によって確認された.
• Dara-VCD療法で非常に良好な部分応答 (VGPR) を達成し,Mタンパク質の75%の減少を示しました.

結論:

• この症例は,IgGラムダ多発性骨髄腫,ALアミロイドーシス,および主要な初期肝臓関わりの希少な組み合わせを示しています.
• 非典型的症状は診断を遅らせる可能性があるので,早期発見は不可欠です.
• プラズマ細胞に誘導された即時の治療は,ALアミロイドーシスの予後を改善します.