疑われるマイアステニア・グラヴィスにおけるLRP4-IgG検出の低罹患率と不一致:マルチセンターCBA比較

科学分野:

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背景:

• ミアステニア・グレイビス (MG) は,神経筋肉の結節に影響する自己免疫疾患です.
• MG患者のサブセットはダブルセロネガティブ (dsMG) であり,抗体の標的は不明である.
• 低密度リポプロテイン受容体関連タンパク質4抗体 (LRP4-IgG) は,いくつかのdsMG症例に関与しているが,その罹患率と臨床的意義は,アッセイの変動性により不確実である.

研究 の 目的:

• MGの疑いのある患者のLRP4-IgGの頻度を評価する.
• LRP4-IgG検出のための異なる細胞ベースアッセイ (CBA) プロトコルのパフォーマンスを比較する.
• MG診断の文脈におけるLRP4-IgGの臨床的関連性を評価する.

主な方法:

• マルチセンター観察研究では,MGの疑いのある684人の患者が参加しました.
• LRP4-IgGは,3つの異なるCBAを用いてテストされました:生 (l-CBA),メタノール固定 (mf-CBA),パラフォーマルアルデヒド固定 (pf-CBA) を2つのセンターで使用しました.
• 患者はMGまたは他の障害 (ODs) に分類され,陽性結果はクロスセンター検証を受けました.

主要な成果:

• LRP4-IgGは,mf-CBAを使用したMG症例の2%とOD症例の0.52%で検出されました.
• MG患者のうち,DSMGの3.9%と,LRP4-IgGの検査で陽性になったのは,陽性症例の1%でした.
• アッセイの結果は,mf-CBAとpf-CBAのコンコンダンスが50%しかなく,l-CBAによる検出は認められませんでした.

結論:

• MGの疑いのあるLRP4-IgGの検出は,まれで,非常に測定法に依存しています.
• 現在のLRP4-IgGアッセイは標準化と検証が欠如しており,診断の有用性を制限しています.
• 標準化された検査を開発し,MGにおけるLRP4-IgG検査の臨床的価値を明らかにするためにさらなる研究が必要です.