抗リン脂質症候群におけるびまん性肺胞出血：臨床症状と予後

科学分野:

• リウマチ学
• 肺学
• 集中治療医学

背景:

• びまん性肺胞出血（DAH）は、抗リン脂質症候群（APS）のまれで生命を脅かす合併症です。
• APS関連DAHの病態生理、臨床的特徴、および管理は十分に理解されていません。

研究 の 目的:

• APS関連DAHの臨床的特徴、転帰、および管理を特徴づけること。
• DAHのないAPS患者と比較することにより、危険因子および予後マーカーを特定すること。

主な方法:

• フランスの三次医療センターでDAHを伴うAPS患者（2002-2025年）の後ろ向き研究を実施しました。
• 臨床的、放射線学的、および/または気管支鏡検査所見によるDAHの確認。
• DAHのない427人のAPS患者のコホートと比較しました。人口統計学的、臨床的、実験室的、画像診断、治療、および転帰データを分析しました。

主要な成果:

• 16件のDAHエピソードが発生しました。女性は75％、年齢中央値は30歳でした。DAH患者は、高血圧、血小板減少症、動脈血栓症、肺微小血栓症、および破局性APS（CAPS）の発生率が高かった。；胸部CTでは肺胞区域のすりガラス陰影が示されました。；81.3％が入院を必要とし、25％が人工換気を必要としました。治療には、コルチコステロイド、免疫抑制剤、および抗凝固療法が含まれていました。；DAHエピソード中の死亡はありませんでした。死亡率と独立して関連していたのはDAHではなくCAPSでした。；CAPS患者を除外した場合、DAHは生存率に有意な影響を与えませんでした。

結論:

• APSにおけるDAHはまれであり、しばしば多臓器の関与と関連しています。
• APS関連DAHは重度の急性症状を呈しますが、適切な管理により短期的な転帰は良好です。
• 破局性APSは、これらの患者の死亡率に影響を与える重要な要因です。