Loeys-Dietz症候群患者に対するBentall手術：症例報告

Loeys-Dietz症候群（LDS）は、進行性のC大動脈病、頭蓋顔面異常、および全身性合併症を特徴とする、まれな常染色体優性遺伝性の結合組織疾患である。大動脈基部の急速な拡大と弁機能不全があるため、早期の手術介入が不可欠となる。本報告では、急速に進行する大動脈基部拡大と重症の大動脈弁閉鎖不全症（AR）を呈し、Bentall手術を成功裏に受けた15歳少年のLDS症例を報告する。本症例は、早期発見、多職種による連携、および細心の麻酔管理の必要性を強調するものである。