持続性無顆粒球症を伴う再発性胸腺腫関連PRCA：症例報告および治療的検討

純赤血球無形成（PRCA）および無顆粒球症を伴う再発性A型胸腺腫の1例を報告する。胸腺腫切除後の局所再発に続き、病変の進行とともに患者は徐々に貧血および白血球減少を呈した。骨髄検査では、赤血球系の著明な抑制と顆粒球系の減少が認められた。末梢血所見と合わせると、これらの結果は胸腺腫に伴う免疫介在性造血障害を示唆していた。多職種による検討の結果、患者は再発病変の胸腔鏡下切除術を受け、病理学的検査により外科的切除縁陰性のA型胸腺腫であることが確認された。術後のフォローアップでは、赤血球系が徐々に回復し輸血独立を達成したが、無顆粒球症は持続した。定期的なシクロスポリンA投与を行い、薬剤曝露量を増加させた後になって初めて、白血球数および好中球数が徐々に上昇した。本症例および先行研究に基づくと、胸腺腫の切除は、異常T細胞の継続的な産生および放出源を除去することで、骨髄への免疫攻撃を軽減し、造血回復に有利な条件を作り出す可能性がある。しかし、すでに末梢血や骨髄に進入し生存し続けている異常T細胞は、免疫介在性障害を永続させる可能性がある。したがって、術後は血球数を連続的にモニタリングし、必要に応じて標準化された補助的な免疫抑制療法を行うべきである。治療中は、有効性と安全性のバランスをとるため、服薬アドヒアランス、治療薬血中濃度、ならびに肝機能および腎機能のモニタリングにも細心の注意を払う必要がある。