極めて稀な原発性気管 hyalinizing clear cell carcinoma：2つの症例報告

原発性気管硝子様透明細胞癌（HCCC）は、極めて稀な低悪性度の上皮性腫瘍です。その呼吸器症状は非特異的であり、他の透明細胞新生物と組織病理学的特徴が重複するため、診断が遅れることがあります。Ewing肉腫ブレークポイント領域1（EWSR1) 遺伝子は診断上の価値が高いですが、気管HCCCの臨床病理学的特徴、最適な管理方法、および長期的な転帰については、依然として十分に特性が解明されていません。本稿では、その診断および外科的治療に関する限られたエビデンスを拡充するため、2つの症例を提示します。

気管の原発性腫瘍により呼吸器症状を呈した2名の女性がいた。1例目の患者には、気管の部分切除および端端吻合術が施行された。組織病理学的および免疫組織化学的所見からHCCCであることが裏付けられ、分子検査により、あるEWSR1::ATF1融合。2例目の患者においても、気管の部分切除および再建術が施行された。組織病理学的検査では、硝子化した間質内に胞巣状および索状に配列した明細胞質の腫瘍細胞が認められ、蛍光in situハイブリダイゼーション（FISH）によりEWSR1再配置が認められ、HCCCの診断が確定した。両患者ともにR0切除が達成された。術後の回復は良好であり、追跡調査期間中に再発や転移は認められなかった。

原発性気管HCCCは、気管透明細胞腫瘍の鑑別診断において考慮されるべきである。正確な診断には、組織形態学、免疫組織化学、および以下の分子学的検査の統合が必要である。EWSR1変異。陰性マージンを伴う完全外科的切除は、限局性疾患に対して有効な治療法であると考えられる。晩期再発や転移が生じる可能性があり、またエビデンスが依然として限定的であるため、長期的な術後監視および、分子生物学的に確認された症例のさらなる蓄積が必要である。