神経病,M成分,そしてアミロイド.

科学分野:

• 神経学 神経学とは
• レウマトロジーの病理学
• 腫瘍学 腫瘍学

背景:

• システム性アミロイド症は,臓器内のアミロイドタンパク質の堆積によって特徴づけられる珍しい疾患です.
• 神経学的関与,特に周辺神経病変は,全身性アミロイドーシスで発生することがあります.
• 神経病と特定のタイプのアミロイドーシス,特にモノクローナルガンモパシーの関係については,さらなる解明が必要である.

研究 の 目的:

• 非遺伝的全身性アミロイドーシス患者における周辺神経病の罹患率と特徴を調査する.
• 神経学的症状が,アミロイドーシスの他の臨床的証拠に先行するかどうかを判断する.
• 系統性アミロイドーシスにおける周辺神経疾患とモノクローナルガンモパシーの関連性を調査する.

主な方法:

• 87人の非遺伝的全身性アミロイドーシス患者さんの遡及的分析.
• 中間神経神経病および感覚運動神経病を含む,周辺神経病の臨床評価.
• モノクローナルガンモパシー (血清M成分またはベンツ・ジョーンズタンパク質尿症) および他の全身性アミロイドーシス症状の証拠のための医療記録のレビュー.
• 神経生検は,特定の症例では,アミロイドの堆積を確認するために行われます.

主要な成果:

• 87人の患者のうち10人 (11.5%) が外周神経症を発症しました.
• 柔らかい網膜の浸透による中枢神経神経症は6人の患者で観察されました.
• 神経病は,他のアミロイドーシス症候群に6ヶ月から4年 (平均1~5年) 前のものです.
• 神経病は,B細胞不分化症の患者による6/38の原発性アミロイドーシスおよび4/14のアミロイドーシスで発生し,すべてモノクローナルガムモパシーを有する.
• モノクローナルガンモパシーのない56人の患者では神経病気が観察されなかった.

結論:

• 周辺神経病は,非遺伝的全身性アミロイドーシスにおける重要な神経学的症状である.
• 神経病,特に中枢神経の関わりは,早期に現れる症状である可能性があります.
• モノクローナルガンモパシーの存在は,全身性アミロイドーシスにおける神経病の発達と強く関連しています.