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ギャラクトセミアにおけるギャラクトースの利用

J C Petricciani, M K Binder, C R Merril

    Science (New York, N.Y.)
    |March 24, 1972
    PubMed
    まとめ
    この要約は機械生成です。

    人間のギャラクトセミア線維芽細胞は,ギャラクトースを処理できますが,通常の細胞よりも遅いです. 高血糖レベルは,両方の細胞タイプでガラクトースの利用を著しく抑制する.

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    科学分野:

    • バイオケミストリー バイオケミストリー
    • 細胞生物学 細胞生物学
    • メタボリック障害 メタボリック障害

    背景:

    • ギャラクトセミア (Galactosemia) は,ギャラクトースの代謝に影響する遺伝疾患である.
    • 酵素のギャラクトース-1-リン酸ウリジルトランスフェラーゼ (GALT) は,ギャラクトースの利用に不可欠です.
    • GALTの活動が不足すると,銀河糖の蓄積と毒性が生じます.

    研究 の 目的:

    • GALT活動が欠けているヒトの銀河性線維芽細胞の銀河糖代謝を調査する.
    • 普通の細胞と銀河性細胞の両方で,ギャラクトースの利用に対するグルコースの影響を評価する.

    主な方法:

    • ガラクトセミアとガラクトセミアのないヒト線維芽細胞の培養.
    • [1-(14) C]ガラクトーザを使用して,代謝変換を追跡します.
    • ギャラクトース代謝の指標として, (14) CO (((2) の生成を測定する.
    • ガラクトース利用に対する生理学的グルコース濃度の影響を評価する.

    主要な成果:

    • галактоセミア線維芽細胞は,正常細胞と同等の速さで[1-(14) C]ガラクトースを (14) CO(2に変換したが,かなり遅かった.
    • 正常および銀河性線維芽細胞のギャラクトース利用は,生理学的濃度でのグルコースによって顕著に抑制されました.

    結論:

    • 人間のギャラクトセミア線維芽細胞は,ガラクトース代謝の代替経路を有し,GALTとは独立しています.
    • グルコースは,ギャラクトースの利用に重要な調節的役割を果たし,正常なおよびギャラクトセミの代謝経路の両方に影響を与えます.