血小板シアリルトランスフェラーゼの活性が低下した,プライマリリリースの障害を有する患者

科学分野:

• 血液学 ヘマトロジ
• バイオケミストリー バイオケミストリー
• 分子生物学は分子生物学である.

背景:

• 主要血小板放出障害は,血小板機能に影響を与える出血状態です.
• 血小板の粒子の放出は,血液静止と血栓形成に不可欠です.

研究 の 目的:

• 血小板シアリルトランスフェラーゼの活性を,原発性血小板放出障害の患者で調査する.
• この疾患の病原性におけるシアリルトランスファーゼの役割を決定する.

主な方法:

• 4人の患者の血小板における基礎および刺激されたシアリルトランスフェラーゼ活性を評価した.
• 血小板総量と表面シアリック酸の含有量.
• コラーゲンとナトリウムアラキドナートを使用して血小板を刺激します.

主要な成果:

• 基礎シアリルトランスフェラーゼの活性が著しく低下したのは,すべての患者で確認された.
• コラーゲンまたはナトリウムアラキドナートによる刺激後でも,酵素活性が低下し続けました.
• 血小板シアリック酸の含有量は正常であり,これは欠陥が酵素活性であり,基板の利用可能性ではないことを示しています.

結論:

• 血小板シアリルトランスフェラーゼの欠陥は,原発性血小板放出障害に関与している.
• この酵素の欠陥が,これらの患者で観察された血小板機能の障害の根底にある可能性があります.