D-ペニシラミン治療は,原発性胆硬変の生存率を改善する

科学分野:

• 肝臓病理学 肝臓病理学
• 臨床薬理学 臨床薬理学とは
• 免疫学 免疫学とは

背景:

• 主要胆道硬化症 (PBC) は慢性肝疾患である.
• D-ペニシラミンには,銅のケラ化,免疫,および抗線維性特性があります.
• これらの特性は,PBCの治療における潜在的な有効性を示唆しました.

研究 の 目的:

• 主要胆硬化症 (PBC) の治療におけるD-ペニシラミンの有効性と安全性を評価する.
• PBC患者の生存,肝機能,および組織学的進行に対するD-ペニシラミンの影響を評価する.

主な方法:

• ランダム化された臨床試験で,D-ペニシラミン (600 mg/日) を投与した55人の患者とプラセボを投与した32人の患者が参加した.
• 生存率,薬物反応,肝機能検査 (血清アスパルテートトランスアミナーゼ,血清免疫グロブリン,肝銅) のモニタリング,および肝臓ヒストロジー.
• フォローアップの肝臓生検は12-72ヶ月で行われました.

主要な成果:

• D-ペニシラミン治療は,プラセボと比較して,PBCの末期 (3期または4期) の患者の生存率の有意な改善と関連していました (14%対43%の死亡率,p <0.01).
• 生存者は血清アスパルタ酸トランスアミナーゼ,血清免疫グロブリン,肝臓の銅濃度が低下した.
• 組織学的分析により,D-ペニシラミンで治療を受けた患者の21%で炎症の減少と断片的な死滅が明らかになり,プラセボ群では改善はなかった (p <0.02).
• 薬物反応は,D-ペニシラミンを受けた患者の16%で発生しました.

結論:

• D-ペニシラミンは,進行した一次性胆硬化症 (PBC) の患者の生存率と生化学マーカーを著しく改善します.
• この薬は,PBCの初期から後期までの組織学的進行を止めることはできませんでした.
• D-ペニシラミンは,PBCの末期 (第3段階または第4段階) の組織学的証拠を有する患者に推奨されますが,初期段階 (第1段階または第2段階) の患者には推奨されません.