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細胞外マトリックスタンパク質に関連するタンパク質が,マウス変異のリレーラーで削除されました
G D'Arcangelo1, G G Miao, S C Chen
1Roche Institute of Molecular Biology, Hoffman La Roche, Nutley, New Jersey 07110, USA.
Nature
|April 20, 1995
まとめ
リラーマウスの変異は,誤った位置に置かれたニューロンにより,運動制御を損なう. 通常,発達中の脳で発現するリリンと呼ばれる遺伝子は,神経細胞の移動と脳の発達を導く責任があります.
科学分野:
- 神経科学は神経科学である.
- 発達生物学 発達生物学について
- 遺伝学 遺伝学とは
背景:
- オートソームリセッシブリラーマウス突然変異は,運動調整の欠陥,震え,アタクシアを引き起こす.
- 影響を受けたリラーマウスは,神経細胞を誤って配置し,脳構造,特に小脳と脳皮質を混乱させます.
研究 の 目的:
- リーラー変異の原因となる遺伝子を特定する.
- 神経細胞の移動と脳の発達における特定された遺伝子の役割を調査する.
主な方法:
- 既知のリーラーアレル (rl(tg)) を利用して,削除された遺伝子,リーリンを特定しました.
- 胚性および産後発達中の正常対変異性マウスのリリン遺伝子発現を分析した.
- 細胞外マトリックスタンパク質との構造的類似性を示した.
主要な成果:
- Reelin遺伝子を特定し,特徴づけました. reelin遺伝子は,reelerアレルで削除されています.
- 正常なマウスは,移住の重要な期間中にニューロンでリリンを発現することを示した.
- リアリンタンパク質は,細胞粘着に関与する細胞外マトリックスタンパク質と類似性を共有していることが観察されました.
結論:
- リエラー変異フェノタイプは,早期の脳ラミネーションイベントの失敗から生じる.
- リーリン遺伝子産物は,正常なニューロン移動と発達中の脳の適切な組織化に不可欠です.