子どもにおけるカテコアミナージックポリモルフィック室内性低心力症. 21人の患者の7年間の追跡調査

科学分野:

• ペディアトリック・カルディオロジー
• 電気生理学 電気生理学
• 遺伝学 遺伝学とは

背景:

• 小心室急性鼓動不全症は子供ではまれで,カテコアミナージック多形心室急性鼓動不全症 (CPVT) は予後が悪い.
• CPVTの診断を遅らせることは,ベータブロッカーの迅速な治療が突然の死を予防できるので,受け入れられない結果につながります.

研究 の 目的:

• 小児患者のアドレナリン依存性,潜在的に致死性タキアリズム症の診断を個人化することの重要性を強調する.
• CPVTの早期発見と生涯の管理の必要性を強調し,典型的なECGマーカーがない場合でも.

主な方法:

• CPVTと診断された21人の子供 (平均年齢9.9歳) の観察研究で,ストレス/感情誘発性心室多型タキアリズム症による昏睡を呈した.
• 研究のコホートでは,構造的な心臓病や,日常的なEKGでのQTインターバルの延長は認められませんでした.
• アドレナージック刺激によって不律が再現的に誘発され,気や突然死に関する家族歴は30%に存在した.

主要な成果:

• アドレナジック刺激により,複製的に誘発された多形性心室外軟骨と双方向性/多形性心拍動脈,心室細動に変性の危険性がある.
• ベータブロッカーの治療は,すべての患者で症状とリズムを効果的に緩和しました.
• 平均7年間の追跡期間中に,シンコパルのイベントが3件,突然の死亡が2件発生し,おそらく治療への不服従によるものであった.

結論:

• 構造的な心疾患のないアドレネルジック依存性タキアリズム症は,潜在的にECGマーカーを持たない先天性長いQT症候群の変種であり,特定の認識を必要とします.
• ストレス/感情誘発性シンコープを経験している小児の患者は,この主動心室不律症について評価されるべきです.
• 生涯に渡るβ阻害薬療法は,診断されたCPVT患者の突然死を予防するために不可欠です.