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フェニルケトンウリアにおける脳の磁気共鳴画像検査
M A Cleary1, J H Walter, J E Wraith
1Willink Biochemical Genetics Unit, Royal Manchester Children's Hospital, Pendlebury, UK.
Lancet (London, England)
|July 9, 1994
まとめ
脳のMRI異常は,フェニルケトンウリア (PKU) で一般的ですが,重要な神経学的損傷ではなく,現在の生化学的制御を反映している可能性があります. これらの発見は,多くの場合,PKUのほとんどの患者で臨床的重要性に欠けている.
科学分野:
- 神経科学は神経科学である.
- 放射線学 放射線学
- メタボリック障害 メタボリック障害
背景:
- フェニルケトンウリア (PKU) は,食事管理を必要とする代謝障害である.
- PKUでは脳磁気共鳴画像 (MRI) の異常が観察されるが,その臨床的意義は不明である.
研究 の 目的:
- PKUの青少年および成人患者における脳MRI変化の頻度および機能的重要性を決定する.
- MRIの発見,生化学的コントロール,および臨床/神経生理学的状態との関連を調査する.
主な方法:
- 臨床検査,IQテスト,神経生理学的検査,脳MRIを用いて77人の青少年および成人のPKU患者を調査しました.
- 血中のフェニララニンの様々な測定を時間とともに行い,生化学的コントロールを評価した.
主要な成果:
- 白質の水分含有量の乱れを示すMRIの変化は,ほぼすべての患者に存在しました.
- 異常の重度は,画像撮影時の血液フェニララニン濃度と強く相関していた.
- 臨床的および神経生理学的異常は軽度で稀であり,MRI結果やIQとの有意な関連性はありませんでした.
結論:
- PKUにおける異常な脳MRIは,現在の生化学的コントロールを反映している可能性があり,必ずしも永久的な神経学的損傷ではない.
- 現在の証拠は,これらのMRIの変化は,ほとんどのPKU患者にとって臨床的重要性が限られていることを示唆しています.