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"プリオン認知症"の現実的および想像上の臨床病理学的限界
1Laboratory of CNS Studies, National Institute of Neurological Disorders and Stroke, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland 20892.
Lancet (London, England)
|January 16, 1993
まとめ
プリオンタンパク質アミロイドーゼの提案された用語であるプリオン認知症は,非スポンジ型認知症の症例で調査されました. 研究では,プリオンタンパク質または疾患伝播の証拠は見つかりませんでしたが,プリオン認知症はスポンジ状脳症に限られていることを示唆しています.
科学分野:
- 神経学 神経学とは
- 神経科学は神経科学である.
- 病理学 パトロジー
背景:
- "プリオン認知症"という用語は,スポンジ状の変化が欠けているかもしれない非典型のプリオンタンパク質 (PrP) の脳アミロイド症を含むように提案されています.
- これは,従来のスポンジ状脳症を超えて定義を広げる.
研究 の 目的:
- 非スポンジ型の認知症におけるプリオンタンパク質 (PrP) の存在を調査する.
- これらの状態が霊長類に感染する非典型のプリオン認知症を表すかどうかを判断する.
主な方法:
- 46人の非スポンジ型の認知症患者の脳組織抽出物を分析した.
- 霊長類の伝播研究が行われました.
- 西洋の免疫ブロットは,PrPを検出するために使用されました.
主要な成果:
- 検査された認知症症例のいずれも,霊長類に病気が伝染しなかった.
- プリオンタンパク質 (PrP) は,西部の免疫ブロット経由の脳組織抽出物では検出できませんでした.
- これは,これらのケースでプリオンが関与していないことを示しています.
結論:
- プリオン型認知症は,より広範な神経退行性疾患のカテゴリーでは一般的ではありません.
- プリオン型認知症の臨床病理学的スペクトルは,以前報告された家族病例のいくつかの例外を除き,大部分はスポンジ状脳症に限定されています.