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kongenital bilateral perisylvian syndrome: 31人の患者を対象とした研究. CBPSマルチセンター共同研究 (CBPS Multicenter Collaborative Study)

R Kuzniecky¹, F Andermann, R Guerrini

¹Department of Neurology, University of Alabama, Birmingham 35294.

Lancet (London, England)

|March 6, 1993

まとめ

この研究では,先天性双極ペリシルヴィアン症候群が31人の患者を対象に特定され,神経学的欠陥と脳異常によって特徴づけられています. 画像検査でポリミクロギリアが確認され,コルパス・カロサム分裂により,いくつかの症例では発作が改善された.

科学分野:

神経科学は神経科学である.
発達生物学発達生物学について
臨床神経学臨床神経学

背景:

神経イメージングの進歩により,脳異常の in-vivo 検出が可能になりました.
臨床的およびイメージングの相関は,新しい神経学的症候群の識別につながりました.

研究の目的:

擬似ブルバル性麻痺,認知障害,双方のペリシルビア異常によって特徴づけられる先天性神経症候群を記述する.
罹患患者の臨床的特徴と神経イメージングの発見を相関させるため.

主な方法:

31人の先天性神経症候群の患者を研究した.
仮ブルバル性麻痺,認知障害,運動機能の臨床評価を活用した.
脳の異常を特定するために,磁気共鳴画像 (MRI) を実施しました.
ポリミクロギリアが死体解剖で確認された場合もある.

主要な成果:

すべての患者は,顔面,喉頭,の筋肉の双症を発症した.
患者の87%がを発症しており,しばしば制御が不十分であった.
MRIは,ポリミクロギリアに一致する双方のペリスシルビアの皮質の異常を明らかにしました.
コルパス・カロサム分裂は,いくつかの患者で発作の改善をもたらした.

結論:

kongenital bilateral perisylvian syndrome (先天性双極ペリシルヴィアン症候群) は,別々の臨床的実体である. 生まれながらの双極ペリシルヴィアン症候群は,先天性双極ペリシルヴィアン症候群とは異なる臨床的実体である.
この症候群は臨床的に診断され,神経イメージングで確認できます.
この症候群のエチオロジーは,さらなる調査を必要とする.

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