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低純度ファクターVIIIで治療された血友性患者における阻害剤発達の頻度
J Addiego1, C Kasper, C Abildgaard
1Hematology/Oncology Department, Children's Hospital Oakland, California 94609.
Lancet (London, England)
|August 21, 1993
まとめ
以前治療を受けていなかった重度の血友病A (FVIII欠乏症) の患者は,より純度の低い凝固因子濃縮剤で治療され,28%の割合で阻害剤を発症しました. この発見は,より新しい,高度に精製されたFVIII製品との比較を容易にする.
科学分野:
- 血液学 ヘマトロジ
- 免疫学 免疫学とは
- 小児科は小児科です.
背景:
- 重度の因子VIII (FVIII) 欠乏症を有する以前に治療を受けていない患者 (PUPS) は,阻害剤を発症するリスクがあります.
- 研究によると,高度に精製されたFVIII製品は,より純度が低い製品よりも低度の阻害剤リスクを有することが示唆されているが,PUPSにおける直接的な比較は欠けている.
研究 の 目的:
- 純度が低いプラズマ由来FVIII製品 (<5FVIIIU/mgタンパク質) でのみ治療されたPUPSにおける阻害剤発達の頻度を測定する.
主な方法:
- 1975年から1985年の間に生まれた89人の重度のFVIII欠乏症患者の遡及的レビュー.
- 患者は,より純度が低いプラズマ由来FVIII製品のみで治療されました.
- 阻害剤の開発は,出生から5歳まで,または30回の出血エピソードまでモニタリングされました.
主要な成果:
- 89人中25人 (28%) がFVIII阻害剤を発症した.
- この25人の患者のうち21人が高位応答者 (>5ベセスダ単位) であった.
- この割合は,一部の精製されたFVIII製品で報告されているよりも高い.
結論:
- 精度が低いプラズマ由来FVIII濃縮物は,以前に治療を受けていない重度の血友病A患者における有意な阻害剤開発率と関連しています.
- これらの発見は,異なるFVIII製品タイプにおける阻害剤のリスクを比較するために重要なデータを提供します.