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通常の宿主プリオンタンパク質は,スクラピーによって引き起こされる神経毒性のために必要である

S Brandner¹, S Isenmann, A Raeber

¹Department of Pathology, University Hospital, Zürich, Switzerland.

|January 25, 1996

まとめ

プリオンタンパク質PrPScの蓄積がスクラピー病理を引き起こす. PrP欠乏したマウスでは,移植されたPrPC過剰発現組織はスクラピーを発症したが,PrP欠乏した脳組織は影響を受けず,PrPCが病理学にとって不可欠であることを示した.

科学分野:

神経科学は神経科学である.
分子生物学は分子生物学である.
病理学パトロジー

背景:

スクラピーのようなプリオン病は,異常なプリオンタンパク質 (PrPSc) の蓄積を伴う.
スクラピー病理を引き起こす正確なメカニズムは,PrPSc神経毒性またはPrPCの枯渇であるかは不明です.

研究の目的:

スクレイピーによる神経変性におけるPrPCの役割を調査する.
外因的なPrPScがPrP欠乏した脳組織に損傷を与えるかどうかを判断する.

主な方法:

PrPCを過剰発現する神経組織を,PrP欠乏したマウスに移植する.
スクラピー・プリオンによる脳内注射.
組織病理学的分析と,移植と宿主脳におけるPrPSc/感染性の検出.

主要な成果:

移植物には高レベルのPrPScと感染性が蓄積され,スクラピー病理が発達した.
移植から派生したPrPScは,宿主の脳に移動した.
PrP欠乏した宿主脳組織は,影響を受けた移植の近くでさえ,病理的な変化を示さなかった.

結論:

PrPCは,スクラピー病理学の発達に不可欠です.
PrPCが欠けている脳組織は,スクレイピー感染症と外因的なPrPScによる損傷に対して抵抗性があります.

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