エンドミックなタイロルの乳児性肝硬変:生態学的疾患

科学分野:

• 肝臓病理学 肝臓病理学
• 小児科は小児科です.
• 遺伝学 遺伝学とは

背景:

• 1900年から1974年にかけて,オーストリア西部で乳児と子どもに感染した肝臓病が流行していた.
• 病気の発生率は1930年から1960年の間にピークに達し,それ以降は消失しています.

研究 の 目的:

• タイロルの小児性肝硬化症の発生原因を調査する.
• 病気に寄与する遺伝的および環境的要因を決定する.

主な方法:

• 患者からの臨床的および遺伝的データを収集します.
• 血統を分析し,民族学的研究とインタビューを行った.

主要な成果:

• この病気は,インド人の小児性肝硬変に類似した,オートソーム・リセッシブ遺伝によるものです.
• 牛乳に使用される銅容器からの銅の汚染は,肝臓の銅毒性症を引き起こす可能性があります.
• 缶詰のない銅器を交換することで,この病気は根絶されました.

結論:

• タイロルの小児性肝硬変は,生態学的疾患である.
• 遺伝的傾向と環境要因 (銅への曝露) の両方が,疾患の発現に必要である.
• 発見は,世界的に非ウィルソンの肝臓銅毒性症との類似性を示唆しています.