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成人における孤立した外周肺動脈狭窄症

J Kreutzer¹, M J Landzberg, T J Preminger

¹Department of Cardiology, Children's Hospital, Boston MA 02115, USA.

|April 1, 1996

まとめ

孤立した外周肺動脈狭窄症 (PPS) の成人は,慢性肺動脈栓塞性疾患を模倣する症状をしばしば呈する. バルーン肺血管形成術 (BPA) は,これらのまれな症例において,RV高血圧と症状を改善することができます.

科学分野:

心臓病学心臓病学
肺内科肺内科肺内科
介入放射線学とは,介入放射線学です.

背景:

孤立した外周肺動脈狭窄症 (PPS) は,成人のまれな状態であり,しばしば見過ごされます.
孤立したPPSを持つ多くの成人の患者は,慢性肺動脈栓塞性疾患と誤診されています.
この研究では,孤立したPPSと診断された12人の成人の患者の経験をレビューしています.

研究の目的:

成人における孤立したPPSの呈現,進化,および管理を評価する.
孤立したPPSを持つ成人の患者の治療における風船肺血管形成術 (BPA) の有効性を評価する.

主な方法:

孤立したPPSを持つ12人の成人患者 (17~51歳) の遡及レビュー.
臨床表現の評価,診断結果 (肺 perfusion スキャン,キャセテリゼーション),および治療結果.
バルーン肺血管造形手術 (BPA) が11人の患者で実施されました.

主要な成果:

症状は呼吸不全と疲労; 3人の患者はNYHAクラスIII以上でした.
カテーテリゼーションは,ほとんどの患者で右心房 (RV) の有意な高血圧を明らかにしました.
BPAは血管直径の改善,RV圧の低下,およびフォローアップ時の11人の患者のうち7人の症状の改善をもたらしました.

結論:

成人の単離されたPPSは,慢性肺動脈栓塞性疾患を模倣する重症症候群を示します.
肺の血液動力学と血管図は,正確な診断に不可欠です.
BPAは,RV高血圧の短期的な軽減と,成人PPSの症状緩和のための潜在的な治療的選択肢を提供します.

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