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エクトピア・コルディスと重大な心内欠陥を有する患者のアウトカム

L K Hornberger¹, S D Colan, J E Lock

¹Department of Pediatrics, Hospital for Sick Children, Toronto, Ontario, Canada.

|November 1, 1996

まとめ

心臓に重大な欠陥があるエクトピア・コルディスは予後が悪いが,早期の介入で生存は可能である. 現代の外科技術は,胸腔または胸腔腹腔外科症の選択された患者に改善された結果を提供します.

科学分野:

ペディアトリック・カルディオロジー
生まれながらの心臓手術生まれながらの心臓手術
新生児医学新生児医学

背景:

エクトピア・コルディスは,まれな先天性異常であり,しばしば重度の心不全と歴史的に悪い予後に関連しています.
以前の報告では,心内外皮質および重大な心内異常を有する患者の管理における課題を強調しています.

研究の目的:

現代の医療・外科環境において,心筋外皮症および重大な先天性心疾患の患者のアウトカムを評価する.
この複雑な患者集団における生存と成功管理に影響を与える要因を特定する.

主な方法:

エクトピア・コルディスとコノ・トランクルス・デフェクトの13人の患者 (1982年~現在) の臨床経路,エコー・カルディオグラム,カテーテリゼーションデータ,手術報告の遡及的レビュー.
分析対象は,胸腔外皮帯 (Toracic ectopia cordis,TEC) と胸腔腹腔外皮帯 (Toracoabdominal ectopia cordis,TAEC) の患者でした.
産後管理,外科的介入,および長期的なフォローアップの評価.

主要な成果:

10人の患者が産後治療を受け,5人は幼児期を超えて生存した (4/8 TAEC, 1/2 TEC).
生存者は,初期に皮膚を覆う手術を受け,時には心臓の修復や単一心房の緩和手術を受けた.
死亡は,大きなオンファロセールや肺の低増殖などの重大な心臓外欠陥と関連していました.

結論:

胸腔または胸腔腹腔エクトピア・コーディスおよび重大な心内欠陥を有する患者は,主要な心外異常なしに,長期的な生存を達成することができます.
選択された生存者の場合,心臓の修復または単一心房の緩和が成功することが可能です.
欠陥の閉塞と心臓の介入に焦点を当てた早期の管理は,予後を改善します.

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