初期原発性胆 ?? 硬化症の自然経歴
J V Metcalf1, H C Mitchison, J M Palmer
1School of Clinical Medical Sciences, University of Newcastle, Newcastle upon Tyne, UK.
抗ミトコンドリア抗体 (AMA) を有する患者は,症状や異常な肝臓検査がない場合でも,一次性胆道硬化症 (PBC) を有する. この10年間の研究では,AMAは早期PBCを遅い進行で示すことを示し,AMAを診断マーカーとして確認しています.
科学分野:
- 肝臓病理学 肝臓病理学
- 免疫学 免疫学とは
- 胃腸内科 胃腸内科
背景:
- 1986年の報告では,抗ミトコンドリア抗体 (AMA) が有る29人の患者が特定されたが,肝機能は正常で,症状はなかった.
- これらの患者の肝臓ヒストロジーは,ほとんどの症例において,主発性胆硬化症 (PBC) と診断または相容れていました.
- この研究は,AMAが非常に初期のPBCを示すかどうかを決定し,疾患の見通しと進行を評価することを目的とした.
研究 の 目的:
- 抗ミトコンドリア抗体 (AMA) の陽性性が非常に早期の原発性胆管硬化症 (PBC) を意味するかどうかを確認する.
- AMAを最初に提示した患者の長期的な見通しを評価するために,PBCの臨床的または生化学的証拠はありません.
- このコホートにおける初発性胆小板硬化症 (PBC) の進行を10年以内にモニターする.
主な方法:
- 年間臨床評価と,専用のPBCクリニックでの生化学データ収集.
- 患者の記録の見直し,死因の確認,必要に応じて肝臓ヒストロジーを繰り返す.
- 原始およびフォローアップの血清サンプルを,ピルバート脱水素酸化酵素複合体E2成分に対するELISAを用いて分析.
主要な成果:
- 17.8年間の追跡期間中,PBCの症状は76%で,肝機能検査ではコレスタシスが83%であった.
- 2人の患者はシュエウアーグレード1からグレード2に,そして2人はグレード1からグレード3のPBCに進行した.
- 臨床的に明らかな肝硬変やポータル高血圧を発症した患者はいなかった.27人の検査のうち21人がAMA陽性であった.
結論:
- 抗ミトコンドリア抗体 (AMA) の陽性性は,臨床的または生化学的な兆候が現れる前に,一次性胆道硬化症 (PBC) の診断を確認します.
- これは,PBCの既知の自然経歴を延長し,潜在的に長い無症状期を示しています.
- AMAを患っているが,他のPBC指標がない患者は,慢性疾患の進行を呈しますが,進行に影響を与える要因は不明です.
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