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Bcl-2:家族性アミオトロフィック横筋硬化症のトランスジェニックマウスモデルでの寿命を延ばす
V Kostic1, V Jackson-Lewis, F de Bilbao
1Department of Neurology, Columbia University, 650 West 168 Street, BB-307, New York, NY 10032, USA.
Science (New York, N.Y.)
|July 25, 1997
まとめ
家族性ALS変異を有するマウスのBCL-2過剰発現は,疾患の発症を遅らせ,生存期間を延長し,同時にモーターニューロン変性も減少させた. これは,bcl-2がALSの治療標的である可能性を示唆しています.
科学分野:
- 神経科学は神経科学である.
- 遺伝学 遺伝学とは
- 分子生物学は分子生物学である.
背景:
- 家族性アミオトロフィック横筋硬化症 (FALS) は致命的な神経変性疾患である.
- 銅/亜鉛超酸化物ディスミュータゼ (SOD1) の変異がFALSを引き起こす.
- SOD1におけるG93A変異は,一般的なFALSモデルである.
研究 の 目的:
- FALS.のマウスモデルでbcl-2の神経保護効果を調査する.
- bcl-2が疾患の発症,持続時間,生存,またはモーターニューロン変性に影響を与えるかどうかを判断する.
主な方法:
- FALSに関連したSOD1 G93A変異を発現するトランスジェニックマウスを生成した.
- これらのFALSマウスでは,原発がん遺伝子bcl-2が過剰に発現した.
- 病気の発症,持続時間,生存率,脊髄運動ニューロン病理をモニターした.
主要な成果:
- bcl-2の過剰発現は,FALSマウスにおけるモーターニューロン疾患の発症を著しく遅らせました.
- bcl-2過剰発現は,FALSマウスの生存期間を長引かせました.
- 病気の持続期間はbcl-2によって変化しませんでした.
- bcl-2は,脊髄運動ニューロン変性症の程度を弱めた.
結論:
- bcl-2は,FALSマウスモデルで神経保護効果を示しています.
- 過剰発現したbcl-2はALSの進行を遅らせ,モーターニューロン損失を減らすことができます.
- bcl-2をターゲットにすることで,FALS.の治療戦略を提供することができる.