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1次性肺高血圧である
1Division of Pulmonary and Critical Care Medicine, University of Maryland School of Medicine, Baltimore 21201, USA.
Lancet (London, England)
|September 5, 1998
まとめ
初次性肺高血圧 (PPH) は,若い女性に影響を与える珍しい進行性疾患です. 20年以上にわたる診断と治療の進歩は,この重症な状態の患者のアウトカムを改善しました.
科学分野:
- 心臓病学 心臓病学
- 肺内科 肺内科 肺内科
- 血管生物学 血管生物学
背景:
- 一次性肺高血圧 (PPH) は,右心不全につながる重症で進行する疾患です.
- 主に若いから中年女性に影響し,2〜3年生存する予後が悪い.
- 正確な原因は不明ですが,遺伝的要因と内皮-滑らかな筋肉細胞の相互作用が関与しています.
研究 の 目的:
- 過去20年にわたってPPHの診断と治療における進歩をレビューする.
- PPHの病原性に関する現在の理解を強調するために.
- 診断戦略と治療の選択肢について議論する.
主な方法:
- 診断評価には,二次的な原因を除外し,キャセテリゼーションによる血液動力学的評価が含まれます.
- 急性薬物チャレンジ中の血管活性検査は,カルシウムチャネルブロッカーの潜在的反応者を特定します.
- 医療療法と移植を含む治療的介入のレビュー.
主要な成果:
- PPH患者の約30%が血管活性を示し,カルシウムチャネルブロッカーに対する肯定的な反応を予測します.
- 静脈内エポプロステノール (プロスタサイクリン) は,急性検査に反応しない重度のPPH患者のアウトカムを改善します.
- 胸腔移植は,医学的に耐性のある症例の最後の手段です.
結論:
- 過去20年間で,PPHの診断と管理において,著しい進展がありました.
- 早期診断と,血管拡張剤とプロスタサイクリンを含む適切な治療は,PPH患者のアウトカムを改善することができます.
- PPHの病因と病原性に関するさらなる研究は,新しい治療法の開発に不可欠です.