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1次性肺高血圧である.

S P Gaine1, L J Rubin

  • 1Division of Pulmonary and Critical Care Medicine, University of Maryland School of Medicine, Baltimore 21201, USA.

Lancet (London, England)
|September 5, 1998
PubMed
まとめ
この要約は機械生成です。

初次性肺高血圧 (PPH) は,若い女性に影響を与える珍しい進行性疾患です. 20年以上にわたる診断と治療の進歩は,この重症な状態の患者のアウトカムを改善しました.

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科学分野:

  • 心臓病学 心臓病学
  • 肺内科 肺内科 肺内科
  • 血管生物学 血管生物学

背景:

  • 一次性肺高血圧 (PPH) は,右心不全につながる重症で進行する疾患です.
  • 主に若いから中年女性に影響し,2〜3年生存する予後が悪い.
  • 正確な原因は不明ですが,遺伝的要因と内皮-滑らかな筋肉細胞の相互作用が関与しています.

研究 の 目的:

  • 過去20年にわたってPPHの診断と治療における進歩をレビューする.
  • PPHの病原性に関する現在の理解を強調するために.
  • 診断戦略と治療の選択肢について議論する.

主な方法:

  • 診断評価には,二次的な原因を除外し,キャセテリゼーションによる血液動力学的評価が含まれます.
  • 急性薬物チャレンジ中の血管活性検査は,カルシウムチャネルブロッカーの潜在的反応者を特定します.
  • 医療療法と移植を含む治療的介入のレビュー.

主要な成果:

  • PPH患者の約30%が血管活性を示し,カルシウムチャネルブロッカーに対する肯定的な反応を予測します.
  • 静脈内エポプロステノール (プロスタサイクリン) は,急性検査に反応しない重度のPPH患者のアウトカムを改善します.
  • 胸腔移植は,医学的に耐性のある症例の最後の手段です.

結論:

  • 過去20年間で,PPHの診断と管理において,著しい進展がありました.
  • 早期診断と,血管拡張剤とプロスタサイクリンを含む適切な治療は,PPH患者のアウトカムを改善することができます.
  • PPHの病因と病原性に関するさらなる研究は,新しい治療法の開発に不可欠です.