过高心肌病:一个系统的审查
1Minneapolis Heart Institute Foundation, 920 E 28th St, Suite 60, Minneapolis, MN 55407, USA. hcm.maron@mhif.org
增高性心肌病变 (HCM) 是一种常见的遗传性心脏病,表现和结果各异. 虽然它可以导致年轻人的突然死亡,但许多患者在适当的管理下经历了正常的长寿.
科学领域:
- 心脏病学 心脏病学
- 遗传学 是一个遗传学.
- 内部医学 内部医学
背景情况:
- 增高性心肌病变 (HCM) 是一种普遍存在的遗传性心脏病,每500个人中就有1人受到影响.
- 由sarcomeric蛋白质基因突变引起的HCM具有广泛的临床表现和结果.
研究的目的:
- 综合当前关于多变性心肌病 (HCM) 的知识.
- 澄清临床问题和HCM诊断和管理中不断发展的概念.
主要方法:
- 从1966年至2000年对HCM研究的系统文献综述.
- 对前性,受控和基于证据的研究进行分析.
主要成果:
- HCM是一种异质的疾病,具有不同的遗传基础,临床表现和预后.
- 它是年轻人和运动员突然心脏病死亡的主要原因.
- 诊断包括回声心脏图识别无法解释的左心室加厚.
- 虽然每年死亡率约为1%,但许多患者的预期寿命正常,残疾最小.
- 治疗策略包括用于呼吸障碍的药物,用于阻断外流的外科手术或除手术,以及用于预防突然死亡的可植入心脏转换器-除器.
结论:
- 在了解HCM的流行病学,临床过程和治疗方面取得了重大进展.
- HCM并不总是导致预后不佳,并且可以与许多患者的正常寿命相兼容.
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