成年人患有先天性心脏病的肺血管疾病
Gerhard-Paul Diller1, Michael A Gatzoulis
1Adult Congenital Heart Center, Royal Brompton Hospital, Sydney St, London, SW3 6NP, UK.
肺动脉高血压在患有先天性心脏病的成年人中很常见,有时会导致艾森门格综合征. 本综述涵盖了这种复杂疾病的原因,症状和治疗方法.
科学领域:
- 心脏病学 心脏病学
- 肺部病理学 肺部病理学
- 成年人的先天性心脏病
背景情况:
- 肺动脉高血压 (PAH) 经常使成人先天性心脏病 (ACHD) 复杂化.
- 在ACHD中,PAH可以表现为带有或没有色 (艾森门格综合征),受缺陷特征和手术史的影响.
研究的目的:
- 综合审查PAH的病因学,临床表现,预后和管理在患有ACHD的成年患者中.
- 讨论艾森门格综合征的多系统并发症.
- 概述目前的PAH在ACHD中的管理和新兴疗法.
主要方法:
- 关于成人先天性心脏病肺动脉高血压现有数据的文献综述.
- 综合有关病因,临床特征,预后和治疗策略的信息.
- 讨论艾森门格综合征并发症和治疗进展.
主要成果:
- 肺动脉高血压是成人先天性心脏病中常见的并发症.
- 艾森门格综合征是一种复杂的多系统性疾病,具有显著的并发症.
- 有一系列的管理策略,从一般方法到向治疗.
结论:
- 在ACHD中有效管理PAH需要了解其多样化的表现和艾森门格综合征的复杂性.
- 新兴的疾病向疗法为改善这些患者的治疗结果提供了新的希望.
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