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欧洲在严重的综合免疫缺陷中进行骨髓移植的经验
A Fischer1, P Landais, W Friedrich
1Immunology and Haematology Unit, Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris, France.
Lancet (London, England)
|October 6, 1990
概括
针对严重综合免疫缺陷 (SCID) 的骨髓移植 (BMT) 显示出更好的存活率,特别是与HLA相同的移植. 早期的T和B细胞功能发展是SCID患者成功获得BMT结果的关键.
科学领域:
- 免疫学 免疫学 免疫学
- 血液学 血液学 血液学
- 儿科医学 儿科医学
背景情况:
- 严重联合免疫缺陷 (SCID) 是一组罕见的遗传疾病,其特点是T细胞和B细胞功能的严重缺陷,导致危及生命的感染.
- 骨髓移植 (BMT) 是SCID的潜在治愈疗法,但根据捐赠者类型和调节方案,结果在历史上有所不同.
研究的目的:
- 分析严重综合免疫缺陷 (SCID) 患者骨髓移植 (BMT) 的长期结果.
- 确定影响SCID患者生存和移植的因素.
主要方法:
- 在1968年至1989年3月1日期间接受BMT治疗的183名SCID患者的回顾性分析.
- 与HLA相同的 BMT和HLA不相同的,T细胞枯竭的 BMT之间的结果比较.
- 评估调节方案,移植前感染,保护环境和捐赠者-接受者性别匹配对 BMT 成功的影响.
主要成果:
- 与HLA相同的BMT显示了76%的生存率,自1983年以来接受治疗的患者的生存率为97%,与T和B细胞功能快速恢复有关.
- 与HLA非相同的,T细胞枯竭的BMT导致生存率显著降低 (52%).
- 移植前的肺部感染,缺乏受保护的环境以及女性为男性接受者捐献者与预后不佳有关. 调节疗法改善了移植率和供体细胞的化学反应.
结论:
- 与HLA相同的BMT为SCID提供了很高的治愈概率,特别是使用现代方法.
- 移植后恢复正常B细胞功能至关重要.
- 优化调节方案和管理移植前并发症对于改善SCID中BMT结果至关重要.